И.В. Дворяковский, А.Б. Сугак. НИИ педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва, Россия.
Показания для проведения эхографии мозга Недоношенность. Неврологическая симптоматика. Множественные стигмы дисэмбриогенеза. Указания на хроническую внутриутробную гипоксию в анамнезе. Асфиксия в родах. Синдром дыхательных расстройств в неонатальном периоде. Инфекционные заболевания у матери и ребенка.
Введение В последние годы повреждение мозга на ранних стадиях онтогенеза привлекает все больше внимание широкого круга специалистов. Оно является ведущей причиной перинатальной смертности и составляет 60-70% неврологической патологии детского возраста [3]. По литературным данным, аномалии развития головного мозга составляют около 25% всех врожденных пороков развития у новорожденных детей [2]. В многочисленных публикациях обсуждается вопрос об участии вирусных инфекций в формировании врожденных пороков развития головного мозга, менингита, менингоэнцефалита и других структурных поражений ЦНС [1,2]. Установлена этиологическая связь врожденной герпетической инфекции с внутричерепными кровоизлияниями [5]. Эхоэнцефалография позволяет оценить степень поражения головного мозга при врожденной вирусной инфекции. Однако вопросы визуализации структурных изменений головного мозга при внутриутробных вирусных инфекциях в литературе освещены недостаточно.
Цель настоящего исследования - выявление особенностей структурных изменений головного мозга у новорожденных при различных внутриутробных вирусных инфекциях.
Введение Двойниковые пороки развития представляют собой один из наиболее сложных вариантов врожденных аномалий у детей, прежде всего потому, что зачастую затрагивают органы и системы органов обоих близнецов [I]. Это делает оперативную коррекцию данных пороков развития чрезвычайно сложной как в техническом [2], так и в морально-этическом плане.
В настоящем наблюдении мы хотели оценить отдаленные результаты лечения ребенка с редкой формой двойникового порока развития гетеродельфусом (паразитирующей тораколапаропагией) [3].
В.М. Делягин, Н.И. Капранов, Н.Ю. Кашuрская, E.B. Hemёcoвa, М.П. Магомедова, Т.Ю. Капустина, А.М. Герберг. Российская детская клиническая больница, НИИ детской гематологии МЗ РФ, Москва, Россия.
Введение Муковисцидоз - тяжелое моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена (7q31), регулирующего синтез белка, - трансмембранного канала транспорта хлора. Итогом данного нарушения является избыточное поступление в клетки натрия, играющего роль насоса. Внеклеточный секрет сгущается, нарушается его транспорт, возникает обструкция протоков всех внешнесекреторных желез. Это приводит к реактивному воспалению, наслоению вторичной флоры, развитию фиброза. Хотя течение муковисцидоза определяется в значительной мере поражением бронхолегочной системы, но на состоянии больных сказываются и нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, гепатобилиарной системы. Так, 5-10% больных муковисцидозом погибают от поражения печени [4]. Неинвазивная интраскопическая оценка состояния печени, желчного пузыря, поджелудочной железы существенно определяет тактику лечения пациентов.
Возможности эхографии в диагностике аутоиммунного гепатита у детей. Г.М. Дворяковская, А.С. Потапов, И.В. Дворяковский, О.С. Гундобина, З.М. 3айнудинов, М.В. Егорова, Б.С. Каганов. Научный центр здоровья детей НЦЗД РАМН, Москва, Россия.
Введение В настоящее время в связи с развитием высокоразрешающей ультразвуковой диагностической аппаратуры значительно повышается интерес к возможностям эхографии в дифференциальной диагностике диффузных болезней печени. В работах ряда авторов [l,2] представлены эхо- и доплерографические критерии оценки печени при вирусных гепатитах и циррозах печени. Однако в России в структуре хронических гепатитов у детей 2% приходится на долю аутоиммунного гепатита, что составляет значительную величину и привлекает активное внимание гепатологов [3].
И.В. Дворяковский, В.В. Лукин, Ф.А. Костылев. Научный центр здоровья детей НЦЗД РАМН, Москва, Россия.
Введение Хронические запоры остаются одной из актуальных проблем в педиатрии, причем не имеющих возрастных ограничений. Основными методами исследования таких пациентов принято считать рентгеноконтрастный и эхографический. Оба метода высокоинформативны и дополняют друг друга. Ценность последнего заключается в возможности изучения размеров и структуры стенки дистального отдела толстой кишки, в частности прямой кишки, которая наиболее подвержена изменениям при хронических запорах, в результате чего ее состояние является определяющим в тактике лечения и его прогноза.
В связи с этим цель работы состоит в оценке состояния прямой кишки у детей с различной продолжительностью хронических запоров.
Введение По данным различных авторов, уретероцеле* встречается у 0,5-1,5% детей с урологическими заболеваниями [24].
Приведем описание редчайшей формы - уретероцеле рудиментарного мочеточника при аплазии почки с соответствующей стороны.
Клинический случай. Ребенок А., 13 лет, поступил в Детскую областную больницу г. Калининграда с предварительным диагнозом - аплазия левой почки, киста культи мочеточника слева? Из анамнеза известно, что 3 года назад при ультразвуковом исследовании (УЗИ) у пациента выявлена аплазия левой почки; при цистоскопии устье левого мочеточника не обнаружено; на его месте найдено слепо заканчивающееся пупковидное втяжение.
В марте 2002 г. в связи с эпизодом лейкоцитурии лечился у нефролога; при контрольном УЗИ впервые диагностированы изменения в мочевом пузыре и паравезикально слева. При повторном УЗИ выявлено (рис. 1а): правая почка увеличена в размерах (длина 12,7см; толщина паренхимы 1,6 см); чашечно-лоханочная система не расширена. Левая почка отсутствует. Стенки мочевого пузыря не изменены; в просвете слева определяется округлое образование 3,5 x 4,6 x 5,0 см с неоднородным содержимым (объем около 40 мл). Заключение: аплазия левой почки; уретероцеле слева.
Е.Б. Ольхова, В.Е. Щитинин. Московская городская детская клиническая больница Св. Владимира, кафедра детской хирургии РМАПО, Россия.
Введение Боли в животе являются одной из самых частых причин госпитализации детей в стационар скорой помощи. Предварительный диагноз при поступлении таких детей в клинику чаще всего звучит как "подозрение на острый аппендицит", поскольку именно эту, наиболее частую хирургическую патологию необходимо подтвердить или исключить в течение нескольких часов динамического наблюдения. Учитывая сложность клинической диагностики острого аппендицита у детей, были предложены многочисленные лабораторные, инструментальные и специальные методы исследования, которые, однако, лишь до определенной степени справляются со своей задачей. Наиболее точным методом признана лапароскопия (инвазивное исследование, требующее проведения наркоза). Возможности ультразвуковой диагностики собственно острого аппендицита у детей ограничены необходимостью организации круглосуточной ультразвуковой службы, определенной подготовкой пациентов к исследованию и, наконец, собственно физическими принципами ультразвукового сканирования [1]. Отечественные и зарубежные исследования последних лет, а также значительный собственный опыт работы с подобным контингентом пациентов показывает, что чувствительность ультразвукового исследования в диагностике острого аппендицита составляет около 80 % (оператор - зависимая величина), при этом специфичность достигает 98 %.
О.П. Калмыкова, С.Г. Бондаренко, Г.Г. Гальчук Клиническая больница N 7, Волгоград, Россия
Введение Туберозный склероз, или синдром Бурневиля-Прингля, впервые описанный в 1862 году, представляет собой генетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу с двумя вариантами поражения генов. Первый вариант туберозного склероза развивается при мутации гена, расположенного на хромосоме 9q34, второй - в связи с мутацией другого гена на хромосоме 16q13. Частота заболевания в популяции - 1:10000.
В настоящее время известно, что мутация перечисленных генов является основой для развития гиперпластических процессов в связи со снижением синтеза белка туберина.
В.М. Делягин, А.А. Алиханов, Ю.А. Поляев, Е.В. Нетёсова, А.М. Герберг. Российская детская клиническая больница, Москва, Россия.
Введение Нефробластома - трёхкомпонентная эмбриональная опухоль, содержащая эпителиальный, бластный и стромальный элементы (аденомиосаркома). На неё приходится около 8% всех опухолей детского возраста. Наиболее часто (75%) встречается у детей в возрасте от 1 до 5 лет, составляя 97% всех опухолей почек в этом возрасте. В подавляющем большинстве случаев неоплазма обнаруживается спорадически, но в 1% случаев носит семейный характер [1]. В 5% случаев опухоль поражает обе почки, а у 15% больных сочетается с хромосомной патологией, церебральным гигантизмом, гемигипертрофией, спорадической несемейной анириидией, синдромом Видемана-Беквита, гамартомами, нейрофиброматозом и другими аномалиями [2, 3, 4]. Опухоль длительное время растёт бессимптомно. Хотя описаны случаи острого развития опухоли после минимальных травм [5]. Диагностика новообразований забрюшинного пространства затруднена для традиционных методов, что связано с анатомо-топографическими особенностями, длительным отсутствием клинических проявлений, либо отсутствием специфических признаков. Поэтому к моменту пальпаторно обнаруживаемого образования, болей в животе, лихорадки, анорексии, артериальной гипертензии и/или гематурии у 80% детей имеются отдалённые метастазы.
Н.С. Мартыш. Государственное учреждение Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, Москва, Россия.
Введение В структуре гинекологической заболеваемости девочек до 8 лет в 60-70% встречаются вульвиты и вульвовагиниты, а в более старшем возрасте воспалительные процессы придатков матки составляют 15-18% (М.Ю. Кузнецова, 1997) и чаще всего возникают вторично. В большей степени поражаются маточные трубы, реже яичники. Сальпингит может быть следствием перехода воспалительного процесса с органов брюшной полости на маточную трубу. Довольно часты сальпингиты после острого гнойного аппендицита, дизентерии или какого-либо другого воспалительного процесса органов брюшной полости.
Е.Б. Ольхова. Московская ГКБ Св. Владимира, Москва, Россия.
Введение Почечная недостаточность у детей является одним из самых тяжелых состояний. Резкое снижение функции почек у детей, требующее применения методов заместительной терапии, сопровождается патологическими изменениями практически всех органов и систем, независимо от того, остро возникло это состояние или развилось в течение длительного времени. Соответственно, при ультразвуковом обследовании пациента может возникнуть необходимость исследования самых разных органов и систем, при этом своеобразие эхографической картины делает ее сложной для интерпретации специалистами, не имеющими собственного значительного опыта в работе с данным контингентом больных.
Введение Бронхогенная киста - это врожденное кистозное образование, выстланное изнутри бронхиальным эпителием. Бронхогенные кисты обусловлены нарушением развития первичной кишки. Они могут оставаться прикрепленными к первичному трахеобронхиальному дереву, в этом случае формируются вдоль трахеи и располагаются либо в средостении либо в пределах паренхимы легких [3]. Бронхогенные кисты обычно тонкостенные, заполнены густой вязкой жидкостью с щелочной реакцией и слущенным эпителием; в стенке содержат небольшое количество гладких мышц и иногда - хрящи [1, 2].
Введение Воспалительные заболевания почек и мочевыводящих путей - одни из самых распространенных заболеваний детского возраста. Предрасполагающими факторами, на фоне которых наиболее часто развиваются эти изменения, могут быть различные анатомические аномалии органов мочевой системы, например патология мочеточника и пиелоуретрального сегмента, нарушающие нормальную выделительную функцию почки, изменения со стороны пузырно-мочеточникового сегмента, приводящие к нарушению уродинамики, изменения со стороны почечных сосудов, нарушающие кровоснабжение почки. Перечисленные изменения при воздействии экзогенного фактора (переохлаждение) способствуют развитию воспалительных изменений в паренхиме почки и мочевыводящих путей.
Цель настоящего исследования - определение диагностической тактики и последовательности применения различных методов лучевой диагностики у детей с воспалительными заболеваниями почек и мочевыводящих путей, сравнение эффективности данных методов в диагностике различной уронефрологической патологии.
Г.М. Дворяковская, О.И. Симонова, А.П. Иванов, И.В. Дворяковский, Ю.М. Якушенко, М.О. Горбунова. НИИ педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва, Россия.
Введение Муковисцидоз - это частое моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора белка, характеризующееся поражением всех экзокринных желез жизненно важных органов и имеющее обычно тяжелое течение и неблагоприятный прогноз. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и рано приводит к стойкой инвалидизации, снижению продолжительности жизни больных, необходимости постоянного диспансерного наблюдения и проведения лечебных мероприятий. Распространенность муковисцидоза в нашей стране составляет 1 из 5000 новорожденных. Проблема своевременной диагностики муковисцидоза, раннего начала терапии и активной реабилитации больных актуальна не только с медицинской, но и социальной точки зрения [1, 2].
