Лучевая диагностика поражений печени, желчного пузыря и поджелудочной железы при муковисцидозе у детей.
В.М. Делягин, Н.И. Капранов, Н.Ю. Кашuрская, E.B. Hemёcoвa, М.П. Магомедова, Т.Ю. Капустина, А.М. Герберг. Российская детская клиническая больница, НИИ детской гематологии МЗ РФ, Москва, Россия.
Введение Муковисцидоз - тяжелое моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена (7q31), регулирующего синтез белка, - трансмембранного канала транспорта хлора. Итогом данного нарушения является избыточное поступление в клетки натрия, играющего роль насоса. Внеклеточный секрет сгущается, нарушается его транспорт, возникает обструкция протоков всех внешнесекреторных желез. Это приводит к реактивному воспалению, наслоению вторичной флоры, развитию фиброза. Хотя течение муковисцидоза определяется в значительной мере поражением бронхолегочной системы, но на состоянии больных сказываются и нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, гепатобилиарной системы. Так, 5-10% больных муковисцидозом погибают от поражения печени [4]. Неинвазивная интраскопическая оценка состояния печени, желчного пузыря, поджелудочной железы существенно определяет тактику лечения пациентов.
(опубликовано 27.09.2009)
Материалы и методы Обследовано 210 больных в возрасте от 3 месяцев до 18,5 лет. Наряду с полным клиническим исследованием в динамике выполнены обзорные рентгенограммы брюшной полости, эхограммы поджелудочной железы, печени, желчного пузыря. В ряде случаев проведена рентгеновская компьютерная томография (КТ).
Методики визуализации были стандартными [1; 11].
ЭХО-визуализация поджелудочной железы иногда была затруднена метеоризмом. Степень его выраженности в целом соответствовала гастроинтестинальным расстройствам у ребенка и значительно уменьшалась при назначении адекватной дозы заместительных панкреатических ферментов.
Результаты исследований Эхографически изменения печени, желчного пузыря и поджелудочной железы обнаруживались у всех больных, но степень их выраженности варьировала. Обычно регистрировалось уплотнение паренхимы печени, увеличение ее размеров. У 23 детей (10,9%) эти изменения трактовались как начинающийся цирроз. Еще у 21 ребенка (10,2%) можно было говорить об истинном циррозе печени, что проявлялось на эхограмме значительным уплотнением паренхимы с утерей обычной архитектоники, уменьшением просвета внутрипеченочных сосудов, признаками портальной гипертензии . Изменения желчного пузыря также свойственны всем детям с муковисцидозом. Это выглядело как уплотнение стенок желчного пузыря, появление сладж-феномена. У 5 пациентов (2,4%) обнаружен холелитиаз (рис.2). В 1,3% случаев наблюдался микропузырь, а в 7% он полностью отсутствовал и был представлен в виде соединительнотканного тяжа; также имели место разнообразные деформации желчного пузыря (25%).
Поджелудочная железа была уплотнена (рис. 3). Тяжелое течение муковисцидоза приводило к ее тотальному перерождению, при котором орган выглядел как плотный грубый тяж. У 15 больных (7,1%) размеры железы были уменьшены. Вирсунгов проток прослеживался с трудом.
Обсуждение При традиционной обзорной рентгенографии изменения органов гепатобилиопанкреатической системы выявляются сравнительно редко и только в случаях кальцификации [9, 10, 12]. Но конкременты в желчном пузыре у детей с муковисцидозом лишь в 58,8% случаев рентгенпозитивны [5]. Кальцинаты формируются в местах воспаления паренхимы поджелудочной железы или аневризматически расширенных участках вирсунгова протока; могут быть локальными или диффузными. Эта картина присуща пациентам с выраженной панкреатической недостаточностью. При современном лечении адекватными дозами панкреатических ферментов указанные изменения практически не встречаются.
Значительно большие изменения выявляются при эхогграфии [8]. Желчный пузырь может содержать камни. Частота холелитиаза достигает 20% [13]. В наших наблюдениях камни желчного пузыря встречались существенно реже (2,4%), чем в публикациях прежних лет, что обусловлено внедрением в клиническую практику холелитической терапии [2, 15].
Печень уплотнена вплоть до феномена аттенуации ультразвукового сигнала. Плотность печени в определенной степени отражает тяжесть течения муковисцидоза. При формировании так называемого легочного сердца сосуды печени расширяются. Как отражение развивающего цирроза появляется нерегулярность края печени, расширение воротной и селезеночной вен, увеличение селезенки и, наконец, асцит. Результаты эхографии хорошо коррелируют с радионуклидными тестами [14].
Частота изменений поджелудочной железы колеблется от 80 до 95% и варьирует от застоя секрета в мелких протоках до полной обструкции крупных протоков с жировой дистрофией паренхимы, фиброзом, развитием кальцинатов [12]. Поражение поджелудочной железы при муковисцидозе коррелирует с определенными мутациями и мужской инфертильностью [7]. Эхографически поджелудочная железа во всех случаях уплотнена. Плотность ее может быть столь высокой, что возникают большие сложности в дифференцировке органа от окружающих тканей [6].
Вначале она увеличена в размерах. Как отражение задержки экзокринного секрета неравномерно расширяется вирсунгов проток, появляются микрокисты в паренхиме [10].
Несмотря на то, что признаки панкреатита всегда сопутствуют нарушениям эвакуации секрета, клинически и/или эхографически выраженных форм воспаления поджелудочной железы мы ни разу не встретили. В итоге прогрессирующего фиброза железы ее размеры уменьшаются [16]. Обычно радиологическое обследование поджелудочной железы у пациентов с муковисцидозом начинается и завершается на этапе эхографии.
Компьютерную томографию целесообразно применять только в диагностически неясных случаях или для выявления клинически значимых осложнений. При этом выявляется уменьшение поджелудочной железы в размерах, ее уплотнение и признаки жировой дистрофии, микрокальцинаты и микрокисты, расширение вирсунгова протока [8].
Наиболее выраженные изменения печени, желчного пузыря и поджелудочной железы свойственны детям с умеренной легочной симптоматикой и преимущественно кишечной формой заболевания. Циррозы очень редко встречаются у детей младшего возраста, пик их приходится на подростковый возраст [3].
Литература Дворяковский И.В. Эхография внутренних органов у детей. М.: ВИДАР, 1994. 455 с. Актуальные проблемы муковисцидоза в России на современном этапе: Методические рекомендации/ Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, О.И. Симонова, Л.А. Шабалова. М., 1998. 36 с. Длительное применение урсодезоксихолевой кислоты при поражении печени у больных муковисцидозом/ Т.Ю. Капустина, Н.Ю. Каширская, Е.В. Неудахин, Н.И. Капранов // Российский гастроэнтерологический журнал. 2000. N2. С. 61 . 67. Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Международный конгресс по муковисцидозу// Детская больница. 2000. N 2. С. 62-63. Gallstones in cystic fibrosis: a critical reappraisal/ M. Angelico, C. Gandin, P. Canuzzi, S. Bertasi et al. //Hepatology, 1991. Vol.14. N 5. P. 768-765. Bolondi L., Gandolfi L., Labo G. Diagnostic ultrasound in gastroenterology. Bologna, 1984. P. 282-287. Relation between mutations of the cystic fibrosis gene and idiopatic pancreatitis/ J.A. Cohn, K.J. Friedman, P.G. Noone et al. //New Engl. J. Medicine. 1998. Vоl.339. N10. P. 653-658. Daneman A., Cunningham D., Henkin R. Pancreatic changes in cystic fibrosis: CT and sonographic appearаnces. //Am. J. of Radiology. 1983. Vol.141. P. 653-655. Harris G.B., Neuhauser E.B., Schwachman H. Roentgenographic spectrum of cystic fibrosis // Postgrad. Medicine. 1963. Vol.34.P. 251-264. Hernanz-Schulman M., Theele R., Perez-Atayade A. Pancretic cysts in cystic fibrosis //Radiology. 1986. Vol.158. P. 629-631. Kirks D.R. Practical pediatric imaging. Boston, 1991. 1099 p. Lugo-Oliveri C.H., Soyers P.A., Fischman E.K. Cystic fibrosis: spectrum of thoracic and abdominal CT findings in adult patients //Clinical imaging, 1998.Vol.22. N 5. P. 346-354. Lui P., Daneman A., Stringer D. Pancreatic cysts and calcification in cystic fibrosis //J. Can. Ass.Radiol. 1986. Vol. 37. P. 279-282. McHugo J., McKeown C., Brown M. Ultrasound findings in children with cystic fibrosis. //Br. J. Radiol. 1987. Vol.60. P. 137-141. Scher H., Bischop W., McCray P. Ursodeoxycholic acid improves cholestasis in infants with cystic fibrosis //Ann. Pharmacother. 1997. Vol.31. N 9. P. 1003-1005. Stringer D.A. (Ed.) Pediatric gastrointestinal imaging, Toronto, 1989. P. 602-605.
Функциональная диагностика
