Введение Двойниковые пороки развития представляют собой один из наиболее сложных вариантов врожденных аномалий у детей, прежде всего потому, что зачастую затрагивают органы и системы органов обоих близнецов [I]. Это делает оперативную коррекцию данных пороков развития чрезвычайно сложной как в техническом [2], так и в морально-этическом плане.
В настоящем наблюдении мы хотели оценить отдаленные результаты лечения ребенка с редкой формой двойникового порока развития гетеродельфусом (паразитирующей тораколапаропагией) [3].
(опубликовано 27.09.2009)
Описание наблюдения При ультразвуковом исследовании мальчика в возрасте 4 мес с двойниковым пороком развития гетеродельфусом было выявлено, что аутозит имеет гидронефроз левой почки, общую глиссонову капсулу левой доли печени с печенью паразита. К нормально сформированному сердцу аутозита, смещенному вправо кишечными петлями паразита, в области правого желудочка интимно прилегает двухкамерное полостное образование (рудиментарное сердце), сокращающееся в ритме основного сердца. В головном мозге аутозита обнаружены кисты сосудистых сплетений боковых желудочков.
В ходе сложного оперативного вмешательства произведено отделение паразита, но из-за высокого риска манипуляции сохранены рудиментарные сердце и печень тораколапаропага.
При контрольном наблюдении ребенка в возрасте 6 лет было проведено УЗИ сердца, органов брюшной полости и забрюшинного пространства с целью оценки со стояния рудиментарных органов. Родители жалоб на здоровье ребенка не предъявляли. Психосоматический статус мальчика соответствует возрасту. Результаты ультразвукового исследования (рис. 2): печень нормально расположена и правильно сформирована, к ее левой доле прилежит желудок с жидким содержимым, за которым определяется образование полулунной формы размером 6 x 4,4 x 3,6 см, с четкими ровными контурами, однородной структуры, повышенной эхогенности. При продольном сканировании установлено при лежание данного образования к левой доле печени аутозита со стороны диафрагмы и наличие общей капсулы. Учитывая анамнез, образование расценено как оставленная печень паразита, претерпевшая фибросклеротические изменения, в которой при цветовом допплеровском картировании и энергетической допплерографии кровоток не выявлялся, но сохранялось коллатеральное низко скоростное кровообращение по периферии. Со стороны других паренхиматозных органов брюшной полости и почек патологических изменений не выявлено.
При эхокардиографии отмечалась умеренная дилатация полости левого желудочка. Показатели глобальной сократимости миокарда в пределах возрастной нормы. Аорта не изменена, добавочные камеры сердца (рудиментарное сердце паразита, не уда ленное во время основной операции) не лоцируются. При допплерографии патологические потоки в полостях сердца не выявлены.
Обсуждение и выводы Оценивая отдаленные результаты проведенного оперативного лечения у данного ребенка, их следует признать хорошими. Анализируя состояние рудиментарных органов, можно сказать, что они подверглись инволюции с утратой их функционального потенциала. В силу иммунологической идентичности данные органы не подверглись отторжению и не вызвали каких-либо осложнений у их обладателя. Предположения врачей, что за счет открытия интраорганных коллатералей сердце и печень паразита будут интегрированы в организм аутозита, не оправдались.
Таким образом, очевидна необходимость ультразвукового динамического наблюдения для оценки изменений рудиментарных органов в организме аутозита и прогнозирования возможных осложнений.
Литература Баиров Г.А., Дорошевский Ю.Л., Немилова Т.К. - Атлас операций у новорожденных. - Л.: Медицина, 1984. - С.221-249. Гилевич Ю.С. Наблюдение редкого уродства и оперативное отделение плода-паразита. // Вестник хирургии им. И.И. Грекова. - 1967. - N8. - Т. 99. - С. 108-109. Баиров В.Г., Караваева С.А., Попов Ф.Б. Гетеро дельфус - редкая форма двойникового порока развития //Вестник хирургии им. И.И. Грекова. - 1998. N3. - Т. 157. - С.41-43.
Функциональная диагностика
