Е.П. Затикян. Научный Центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, Москва, Россия.
Фиброэластоз эндокарда - это диффузное утолщение эндокарда одной или более сердечных камер, образуемое коллагеновой либо эластической тканью. Поражение может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными аномалиями сердца, являясь причиной врожденных нарушений ритма сердечных сокращений. Первое описание относится к XVIII веку (Lancusi, 1740). По литературным данным, частота колеблется от 4 до 17 % (Банкл Г., 1980) [I].
Этиология патологии неясна. В настоящее время по многим гипотезам среди наиболее вероятных причин называют воспалительные процессы под воздействием вируса Коксаки - свинки. К возможным причинам также относят коллагеновые заболевания, аутоиммунность, врожденные обменные нарушения, затруднение лимфооттока (Schryer M.J., Karnauchow P.N., 1974) [2]. Наследственность также является предметом обсуждения, поскольку имеются случаи наследственной передачи заболевания по аутосомно-рецессивному типу или X-сцепленному типу наследования (Chen S. et al. 1971 [3], Westwood M. et al, 1975) [4].
Фиброэластоз эндокарда чаще поражает левые отделы сердца. В соответствии с размерами левого желудочка он подразделяется на два типа: дилатированный, наиболее частый, при котором левый желудочек увеличен в размерах и гипертрофирован, и контрактильный, при котором размеры левого желудочка нормальные или даже уменьшены. Степень фиброза миокарда бывает различна (Hastreiter A.F., 1968) [5].
Экстракардиальные аномалии редко сочетаются с фиброэластозом эндокарда.
Е.П. Затикян. Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, Москва, Россия.
Тетрада Фалло характеризуется недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением конусной перегородки кпереди и влево. Смещение перегородки обусловливает стеноз выходного отдела правого желудочка с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола, ее клапанного аппарата и очень часто ствола легочной артерии.
Первые сообщения о пороке датируются 1671 г. В 1888 г. Фалло систематизировал наблюдения и описал порок как самостоятельную нозологическую форму, дав анатомическую характеристику порока, который и был впоследствии назван его именем. Он составляет 12-14% всех врожденных пороков сердца (Г. Банкл, 1980) [1]. В основе этих цифр - патолого-анатомический материал. В 1999 г. C. Tennstedt еt al. [2] на материале 815 секций врожденных мальформаций у плода и новорожденного показали, что пороки сердца в 31% наблюдений приходятся на спонтанные и инфицированные аборты и в 7% случаев наблюдаются у мертворожденных. В клинике на долю тетрады Фалло приходится лишь 3%.
Г.Ф. Абраменкова, В.М. Делягин, М.Б. Мельникова, И.Э. Волков. Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии Росздрава и Российская детская клиническая больница. Москва, Россия.
Введение Микроангиопатические расстройства у детей с сахарным диабетом 1-го типа известны, их целенаправленно изучают, разрабатывают методы коррекции, но диабетическая кардиомиопатия и тем более макроангиопатии, проявляющиеся прежде всего атеросклеротическими изменениями аорты, у детей и подростков известны значительно меньше. Ранняя диагностика диабетической кардиомиопатии разработана недостаточно. Макроангиопатии в литературе рассматриваются только на примере взрослых больных, их манифестация у детей и подростков не изучена. Современные технологии ультразвуковой диагностики позволяют выявлять макроангиопатии, поражение миокарда на доклинической стадии, однако в педиатрии, тем более в детской диабетологии, они применяются ограниченно.
Введение Воспалительные заболевания почек и мочевыводящих путей - одни из самых распространенных заболеваний детского возраста. Предрасполагающими факторами, на фоне которых наиболее часто развиваются эти изменения, могут быть различные анатомические аномалии органов мочевой системы, например патология мочеточника и пиелоуретрального сегмента, нарушающие нормальную выделительную функцию почки, изменения со стороны пузырно-мочеточникового сегмента, приводящие к нарушению уродинамики, изменения со стороны почечных сосудов, нарушающие кровоснабжение почки. Перечисленные изменения при воздействии экзогенного фактора (переохлаждение) способствуют развитию воспалительных изменений в паренхиме почки и мочевыводящих путей.
Цель настоящего исследования - определение диагностической тактики и последовательности применения различных методов лучевой диагностики у детей с воспалительными заболеваниями почек и мочевыводящих путей, сравнение эффективности данных методов в диагностике различной уронефрологической патологии.
Л.В. Захарова. Кафедра акушерства и гинекологии РМАПО. Москва, Россия.
Период созревания репродуктивной системы - процесс длительный и сложный. С началом менархе (менструации) начинают формироваться циклические изменения в эндометрии. При становлении репродуктивной системы в эндометрии могут происходить патологические изменения. Одной из наиболее частых форм нарушений в пубертатном периоде являются ювенильные маточные кровотечения, частота которых в популяции составляет 10 - 52% [1, 2, 3]. Для диагностики состояния эндометрия используется ультразвуковое сканирование, которое по сравнению с другими методиками неинвазивно и высокоинформативно.
К истинным ювенильным кровотечениям относятся дисфункциональные кровотечения, возникающие в период становления менструальной функции, то есть кровотечения, в основе которых лежат нарушения гормонального гомеостаза и отсутствуют первоначальные органические заболевания половой сферы (опухоли, инфантилизм, пороки развития и системные заболевания). Ювенильно-маточные кровотечения возникают, как правило, через 2 - 3 года после становления менархе.
Ювенильные кровотечения у разных больных имеют некоторые индивидуальные особенности, что делает невозможным использование для них унифицированных ультразвуковых критериев. В связи с этим задача исследования состояла в уточнении особенностей ультразвуковой картины при ювенильных кровотечениях. Эти данные интересны как для клиницистов, так и для специалистов УЗ-диагностики.
Л.В. Захарова. Кафедра акушерства и гинекологии РМАПО, Москва, Россия.
Успехи современной детской гинекологии в значительной степени определяются применением в клинической практике высокоинформативных дополнительных методов исследований. Важнейшим достижением последнего десятилетия явилось создание и внедрение в медицинскую практику метода ультразвуковой допплерографии. Большинство работ с использованием данного метода посвящено изучению физиологических и патологических изменений в эндометрии, маточной артерии, наружной и внутренней подвздошных артериях, яичниковой вене и артерии и т.д. у женщин репродуктивного возраста [1,2,3]. Сведений об использовании допплерографии для изучения кровотока матки в детской гинекологии в отечественной литературе мы не встречали. Вместе с тем объективная оценка физиологического кровотока матки в пубертатном периоде может способствовать диагностике ранней патологии эндометрия.
Н.С. Мартыш. Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, Москва, Россия.
Введение Проблема диагностики и лечения аномалий развития внутренних половых органов у девочек остается актуальной. Удельный вес больных с пороками мюллеровых производных, по данным А.Г. Курбановой (1983), составляет 2,7% в структуре гинекологических заболеваний детей и подростков. Тактика ведения врожденных пороков развития женских половых органов постоянно находится в центре внимания гинекологов, хирургов, педиатров.
Л.В. Захарова. Кафедра акушерства и гинекологии РМАПО, Москва, Россия.
Успехи современной детской гинекологии в значительной степени определяются применением в клинической практике высокоинформативных дополнительных методов исследований. Важнейшим достижением последнего десятилетия явилось создание и внедрение в медицинскую практику метода ультразвуковой допплерографии. Большинство работ с использованием данного метода посвящено изучению физиологических и патологических изменений в эндометрии, маточной артерии, наружной и внутренней подвздошных артериях, яичниковой вене и артерии и т.д. у женщин репродуктивного возраста [1,2,3]. Сведений об использовании допплерографии для изучения кровотока матки в детской гинекологии в отечественной литературе мы не встречали. Вместе с тем объективная оценка физиологического кровотока матки в пубертатном периоде может способствовать диагностике ранней патологии эндометрия.
А.Б. Сугак, И.В. Дворякобский, А.П. Иванов. Научный центр здоровья детей РАМН, Москва, Россия.
Уже более 20 лет допплерография используется для оценки мозгового кровотока у новорожденных детей. Хорошо изучены подходы для визуализации внутричерепных артерий и вен, разработаны стандартные показатели, снимаемые с допплеровской кривой. Но интерпретация полученных результатов по-прежнему затруднена. Допплерография является, с одной стороны, очень тонким методом, позволяющим регистрировать малейшие изменения регионального кровоснабжения, а с другой стороны, относительно грубым в силу зависимости от большого количества "внемозговых" факторов. К такому самому весомому фактору относится состояние сердечной гемодинамики. В литературе часто встречаются сообщения о так называемых кардиоцеребральном синдроме, транзиторной дисфункции миокарда у новорожденных, перенесших гипоксию [1, 2], однако изменения в сердце и головном мозге в этих исследованиях рассматриваются изолированно. Поэтому в нашей работе мы попытались одновременно оценить состояние центральной и церебральной гемодинамики у новорожденных детей с целью выявления возможной связи между ними.
Е.Б. Ольхова. Городская детская клиническая больница Св. Владимира, Москва, Россия.
Использование современных ультразвуковых технологий позволяет не только определить размеры и структуру органов, но и изучить особенности органной гемодинамики. Последнее обстоятельство имеет большое диагностическое и прогностическое значение для детей с острой почечной недостаточностью, когда использование традиционных урорентгенологических методов оценки состояния почек невозможно. Острая почечная недостаточность - одно из основных проявлений гемолитико-уремического синдрома - в значительной степени обусловливает тяжесть состояния больных и определяет прогноз заболевания.
И.В. Дворяковский. Научный центр здоровья детей РАМН, Москва, Россия.
Введение Основное применение допплеровского метода при исследовании абдоминальных органов вообще и печени в частности, ограничивается качественной оценкой жидкостных структур, позволяющей дифференцировать кистозные и сосудистые образования, а также определять проходимость сосудов. Информативность количественных показателей, которые могут быть получены при исследовании например портального кровотока, достаточно четко не определены. В связи с этим целью работы было установление ценности допплеровских исследований портального кровотока при хронических болезнях печени и внепечночной форме портальной гипертензии. Оценка кровотока при хронических болезнях печени проводилась у детей с хроническим гепатитом минимальной и выраженной степеней активности, циррозом печени при начальной и сформированной стадиях, и гликогенозе. У основной части больных она проводилась однократно, а у остальных - во время лечения с помощью подсадки фетальных тканей человека.
О.Е. Озерова, Н.И.Кудашов, И.В. Орловская, Ж.П. Пенькова. Научный Центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, Москва, Россия.
Введение В настоящее время отмечается большой рост внутриутробной герпетической инфекции и увеличение числа инфицированных новорожденных. Среди инфекций герпетической этиологии наибольшую распространенность имеет цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) и герпес-вирусная инфекция, вызываемая вирусами простого герпеса (ВПГ) I и II типов. У новорожденных 80% герпес-вирусной инфекции вызываются ВПГ II типа. Исходом даже бессимптомно протекающей во время беременности инфекции могут быть тяжелые последствия у плода: врожденные уродства, поражение различных органов и систем, наиболее серьезным из которых является повреждение головного мозга.
Н.С. Мартыш. Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, Москва, Россия.
Введение Проблема диагностики и лечения аномалий развития внутренних половых органов у девочек остается актуальной. Удельный вес больных с пороками мюллеровых производных, по данным А.Г. Курбановой (1983), составляет 2,7% в структуре гинекологических заболеваний детей и подростков. Тактика ведения врожденных пороков развития женских половых органов постоянно находится в центре внимания гинекологов, хирургов, педиатров.
В настоящее время накоплены данные как за наследственную природу заболевания, так и за совместное воздействие генетических и экзогенных факторов, т. е. мультифакторные причины. Е.А. Кириллова (1987) считает, что в основе синдрома Рокитанского-Кюстера и аплазии нижней трети влагалища лежат моногенные мутации с высоким риском наследования.
Введение Работа посвящена тромбозу правого предсердия у грудного ребенка. Данный случай интересен тем, что удалось спасти ребенка без оперативного вмешательства, тем более что операцию на сердце в этом случае было невозможно осуществить, так как вес ребенка был около 5 кг. Малыш остался жив благодаря применению тромболизирующего препарата - стрептокиназы, которая практически не используется в педиатрической практике.
Венозный тромбоз может осложнить любое тяжело протекающее заболевание у детей, при котором проводится активная дегидратирующая терапия и длительно стоит катетер в вене. Это осложнение относительно часто встречается у грудных детей с изнурительной диареей или больных сепсисом, а также у детей более старшего возраста с врожденными пороками сердца синего типа и полицитемией при развивающемся у них обезвоживании организма. Чаще всего тромбируется сагиттальный мозговой синус или вены почек, причем в последнем случае процесс распространяется на нижнюю полую вену и реже тромбируются отделы сердца.
