Ультразвуковая диагностика аномалий развития внутренних половых органов у девочек.
Н.С. Мартыш. Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, Москва, Россия.
Введение Проблема диагностики и лечения аномалий развития внутренних половых органов у девочек остается актуальной. Удельный вес больных с пороками мюллеровых производных, по данным А.Г. Курбановой (1983), составляет 2,7% в структуре гинекологических заболеваний детей и подростков. Тактика ведения врожденных пороков развития женских половых органов постоянно находится в центре внимания гинекологов, хирургов, педиатров.
(опубликовано 27.09.2009)
В настоящее время накоплены данные как за наследственную природу заболевания, так и за совместное воздействие генетических и экзогенных факторов, т. е. мультифакторные причины. Е.А. Кириллова (1987) считает, что в основе синдрома Рокитанского-Кюстера и аплазии нижней трети влагалища лежат моногенные мутации с высоким риском наследования.
Нарушения процесса эмбриогенеза на любом из этапов до 20-й нед. гестации приводят к развитию самых разнообразных пороков матки и влагалища. Все варианты врожденных аномалий развития обусловлены одной из трех причин: недоразвитием, нарушением реконализации или неполным слиянием мюллеровых протоков. Например, нарушение латерального слияния ведет к образованию двух хорошо развитых изолированных систем. Нарушение вертикального слияния - к аплазии влагалища на большем или меньшем протяжении. Возможно и одновременное нарушение вертикального и латерального влияний на одной стороне. В настоящее время описано более 50 различных видов пороков развития матки и влагалища. Различные авторы предлагали классифицировать мюллеровые аномалии, беря за основу клинику, эмбриологию, клинико-анатомические особенности.
Наибольшее распространение в нашей стране получила клинико-анатомическая классификация А.Г. Курбановой (1983), которую мы использовали в своей работе. В диагностике пороков развития мюллеровых производных у подростков основное внимание следует уделять жалобам ребенка, анамнезу заболевания, гинекологическому осмотру. Для уточнения диагноза применяются различные дополнительные методы обследования: компьютерная томография, магнитно-ядерный резонанс, лапароскопия. В последние годы в диагностике пороков развития матки и влагалища ведущее место занимает эхография, особенно у детей и подростков, в связи с безболезненностью, безопасностью и необременительностью для больного.
Материалы и методы Обследовано 180 девочек с пороками развития матки и влагалища в возрасте от 10 до 19 лет. Средний возраст составил 16,3±0,3 лет. Из них с полной аплазией влагалища и матки - 58 больных, с частичной аплазией влагалища при функционирующей матке - 38, с полной аплазией влагалища при функционирующей матке - 28, с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища - 56 пациенток.
Всем больным проводилось клиническое обследование, включающее анамнестические данные, гинекологический осмотр, ультразвуковое исследование и при необходимости оперативное лечение с последующим эхографическим контролем в послеоперационном периоде. Для определения емкости неовлагалища у пациенток с полной аплазией матки и влагалища производилась вагинография, а при сигмоидальном кольпопоэзе - вагиноскопия с допплерометрией. Изучалась функция яичников у пациенток с аплазией влагалища и матки - определялся гормональный профиль.
Результаты Больные с полной аплазией матки и влагалища (рис. 1) имели вторичные половые признаки, соответствующие возрастной норме. При обращении к врачу всех беспокоило отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту. При гинекологическом осмотре строение наружных половых органов было правильным. Отмечено 2 типа преддверия влагалища: у 15 девушек отсутствовал вход во влагалище - "сплошной гимен", у остальных гимен имел нормальное строение, за ним определялось углубление от 0,5 до 3 см.
При двуручном ректоабдоминальном исследовании матка не определялась у 41 девушки. У 12 пациенток через переднюю стенку прямой кишки пальпировался поперечный тяж, у 5-ти - в месте проекции матки в полости малого таза определялось плотное образование, напоминающее рудиментарную матку размерами 2,5 x 2,5 см. При изучении функции яичников выявлено, что гормональный профиль девушек с аплазией матки и влагалища существенно не отличался от такового у здоровых сверстниц. Уровень гонадотропинов в крови у больных соответствовал: ЛГ - 7,22 мМЕ/л (норма 2,5-9,5), ФСГ - 3,71 мМЕ/л (норма 1,5-3,7). Концентрация пролактина - 327,75±168,96 мМЕ/л (норма 160-309), эстрадиола - 126,17±19,46 пмоль/л (норма 107-574), прогестерона - 4,47±0,41 нмоль/л (норма 1,6- 25,4), тестостерона - 1,3±0,62 нмоль/л (норма 0,7-2,2).
При УЗ-исследовании у большинства больных матка определялась в центре малого таза в виде образования цилиндрической формы, размеры которой в среднем не превышали значений, характерных для 2-7-летнего возраста девочек с нормальным половым и физическим развитием.
Длина рудимента матки в среднем составила 3,08±0,08 см, ширина - 1,41±0,11 см, переднезадний размер - 0,94-0,14 см.
У 17 больных матка определялась в виде двух мышечных валиков, расположенных пристеночно в полости малого таза размерами, не превышающими 2,7 x 1,2 x 2,5 см .
Яичники располагались высоко у стенок малого таза и их размеры соответствовали возрастной норме. У 16 больных определялись фолликулы диаметром от 1,2 до 2,5 см в дни овуляции.
При УЗ-исследовании почек у 9 больных обнаружена патология: аплазия одной почки - у 5, расширение чашечно-лоханочного комплекса - у 1, дистопия одной почки - у 1, патологическая подвижность почки - у 1, уменьшение размеров почки - у 1. Аналогичные результаты показал анализ урограмм. Динамическая сцинтиграфия почек показала нарушение выделительной функции почек и снижение клубочковой фильтрации на 32,5%.
В зависимости от психологических особенностей, желания больной и строения наружных половых органов были применены кольпоэлогация по методу Шерстнева - у 24, брюшинный кольпопоэз по методу А.В. Окулова - у 10. Результаты лечения, т. е. емкость неовлагалища проверяли с помощью вагинографии и вагиноскопии.
На циклические боли внизу живота жаловались 12 больных с аплазией влагалища. У 5 из них на эхограмме определялась функционирующая рудиментарная матка в виде перевернутого конуса с маленькой полостью. Шейка не дифференцировалась (рис. 3). У остальных 7 больных на эхограмме определялись маленькие рудиментарные матки, однако в яичниках в момент болей идентифицировались фолликулы диаметров до 2,5 см. При исчезновении фолликулов исчезали боли. Следовательно, больных беспокоили овуляторные боли, которые эхография помогает дифференцировать с болями при функционирующей рудиментарной матке.
Таким образом, эхография в комплексе с другими методами исследования дает большую информацию в диагностике полной аплазии матки и влагалища или синдрома Рокитанского-Кюстера, помогает выявить причину болевого синдрома. В то же время для оценки состояния неовлагалища можно пользоваться другими дополнительными методами - вагинографией и вагиноскопией.
Обследовано 38 девочек с частичной аплазией влагалища (рис. 4) в возрасте от 11 до 19 лет (средний возраст 14,3±0,2). При обследовании у 7 девушек выявлены аномалии других органов и систем: у 2 - аплазия левой почки; по 1 - удвоение чашечно-лоханочной системы, дисплазия тазобедренного сустава, синдактилия, косоглазие, недоразвитие верхней челюсти, тугоухость.
До поступления по поводу болей 29 девочек перенесли различные операции в результате неправильно поставленного диагноза: аппендэктомия - 34,48%, диагностическая лапароскопия - 17,2%, тубэктомия - 13,79%, резекция яичников - 13,79%, пункция гематокольпоса - 17,24%, рассечение перегородки - 44,83%, бужирование стриктуры влагалища - 10,34%. Суммарно процент оперативных вмешательств превышает 100%, так как у пациенток выполнялись от 1 до 5 операций, в среднем более чем 1,9 операций на 1 больную.
Наиболее характерная и частая жалоба больных этой группы - боли внизу живота у 92,73%, причем болевой синдром был выражен по разному - от ноющих до очень сильных схваткообразных, сопровождающихся потерей сознания. Впервые боли возникали в среднем в возрасте 13,28±0,23 года, повторялись с четкой периодичностью через 1-1,5 месяца и продолжались по 2-5 дн. У большинства боли локализовались внизу живота, иногда сопровождались нарушением мочеиспускания, тошнотой, повышением температуры, и у всех больных отсутствовала менструация. У больных с частичной аплазией влагалища очередность появления вторичных половых признаков не была нарушена.
При гинекологическом осмотре наружные половые органы у всех девочек были развиты по женскому типу, без признаков вирилизации. Вход во влагалище отсутствовал, так как гимен был "сплошной" у большинства больных и имел обычное строение с наличием углубления за ним в среднем 1,75±0,4 см по зонду у 13 больных. У 11 девочек с вагинопластикой в анамнезе определялось слепое влагалище глубиной от 2 до 7 см (в среднем 3,3±0,57 см) с выраженными рубцовыми изменениями в куполе, гимен отсутствовал.
При ректоабдоминальном исследовании в полости малого таза на расстоянии от 2 до 8 см от ануса определялось образование размерами от 5 см до 18-недельной беременности. У некоторых больных на вершине образования удалось дифференцировать матку. Пальпаторные изменения в области придатков матки в виде образований с нечеткими контурами определялись у 5 пациенток (гематосальпинксы).
По данным УЗ-исследования и клинической характеристике больные с частичной аплазией влагалища разделены на 2 подгруппы: с аплазией нижней трети влагалища; с аплазией 2/3 нижней части влагалища. Для врачей: Медицинский журнал "SonoAce-Ultrasound" N6, 2000 г. Раздел: УЗИ в гинекологии.
Клинико эхографические особенности аномалий развития матки и влагалища. Н.С. Мартыш. Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, Москва, Россия.
Введение Проблема диагностики и лечения аномалий развития внутренних половых органов у девочек остается актуальной. Удельный вес больных с пороками мюллеровых производных, по данным А.Г. Курбановой (1983), составляет 2,7% в структуре гинекологических заболеваний детей и подростков. Тактика ведения врожденных пороков развития женских половых органов постоянно находится в центре внимания гинекологов, хирургов, педиатров.
В настоящее время накоплены данные как за наследственную природу заболевания, так и за совместное воздействие генетических и экзогенных факторов, т. е. мультифакторные причины. Е.А. Кириллова (1987) считает, что в основе синдрома Рокитанского-Кюстера и аплазии нижней трети влагалища лежат моногенные мутации с высоким риском наследования.
Нарушения процесса эмбриогенеза на любом из этапов до 20-й нед. гестации приводят к развитию самых разнообразных пороков матки и влагалища. Все варианты врожденных аномалий развития обусловлены одной из трех причин: недоразвитием, нарушением реконализации или неполным слиянием мюллеровых протоков. Например, нарушение латерального слияния ведет к образованию двух хорошо развитых изолированных систем. Нарушение вертикального слияния - к аплазии влагалища на большем или меньшем протяжении. Возможно и одновременное нарушение вертикального и латерального влияний на одной стороне. В настоящее время описано более 50 различных видов пороков развития матки и влагалища. Различные авторы предлагали классифицировать мюллеровые аномалии, беря за основу клинику, эмбриологию, клинико-анатомические особенности.
Наибольшее распространение в нашей стране получила клинико-анатомическая классификация А.Г. Курбановой (1983), которую мы использовали в своей работе. В диагностике пороков развития мюллеровых производных у подростков основное внимание следует уделять жалобам ребенка, анамнезу заболевания, гинекологическому осмотру. Для уточнения диагноза применяются различные дополнительные методы обследования: компьютерная томография, магнитно-ядерный резонанс, лапароскопия. В последние годы в диагностике пороков развития матки и влагалища ведущее место занимает эхография, особенно у детей и подростков, в связи с безболезненностью, безопасностью и необременительностью для больного.
Материалы и методы Обследовано 180 девочек с пороками развития матки и влагалища в возрасте от 10 до 19 лет. Средний возраст составил 16,3±0,3 лет. Из них с полной аплазией влагалища и матки - 58 больных, с частичной аплазией влагалища при функционирующей матке - 38, с полной аплазией влагалища при функционирующей матке - 28, с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища - 56 пациенток.
Всем больным проводилось клиническое обследование, включающее анамнестические данные, гинекологический осмотр, ультразвуковое исследование и при необходимости оперативное лечение с последующим эхографическим контролем в послеоперационном периоде. Для определения емкости неовлагалища у пациенток с полной аплазией матки и влагалища производилась вагинография, а при сигмоидальном кольпопоэзе - вагиноскопия с допплерометрией. Изучалась функция яичников у пациенток с аплазией влагалища и матки - определялся гормональный профиль.
Результаты Больные с полной аплазией матки и влагалища (рис. 1) имели вторичные половые признаки, соответствующие возрастной норме. При обращении к врачу всех беспокоило отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту. При гинекологическом осмотре строение наружных половых органов было правильным. Отмечено 2 типа преддверия влагалища: у 15 девушек отсутствовал вход во влагалище - "сплошной гимен", у остальных гимен имел нормальное строение, за ним определялось углубление от 0,5 до 3 см.
Рис. 1. Аплазия матки и влагалища.
При двуручном ректоабдоминальном исследовании матка не определялась у 41 девушки. У 12 пациенток через переднюю стенку прямой кишки пальпировался поперечный тяж, у 5-ти - в месте проекции матки в полости малого таза определялось плотное образование, напоминающее рудиментарную матку размерами 2,5 x 2,5 см. При изучении функции яичников выявлено, что гормональный профиль девушек с аплазией матки и влагалища существенно не отличался от такового у здоровых сверстниц. Уровень гонадотропинов в крови у больных соответствовал: ЛГ - 7,22 мМЕ/л (норма 2,5-9,5), ФСГ - 3,71 мМЕ/л (норма 1,5-3,7). Концентрация пролактина - 327,75±168,96 мМЕ/л (норма 160-309), эстрадиола - 126,17±19,46 пмоль/л (норма 107-574), прогестерона - 4,47±0,41 нмоль/л (норма 1,6- 25,4), тестостерона - 1,3±0,62 нмоль/л (норма 0,7-2,2).
При УЗ-исследовании у большинства больных матка определялась в центре малого таза в виде образования цилиндрической формы, размеры которой в среднем не превышали значений, характерных для 2-7-летнего возраста девочек с нормальным половым и физическим развитием.
Длина рудимента матки в среднем составила 3,08±0,08 см, ширина - 1,41±0,11 см, переднезадний размер - 0,94-0,14 см.
У 17 больных матка определялась в виде двух мышечных валиков, расположенных пристеночно в полости малого таза размерами, не превышающими 2,7 x 1,2 x 2,5 см (рис. 2).
Рис. 2. Две рудиментарные матки.
Яичники располагались высоко у стенок малого таза и их размеры соответствовали возрастной норме. У 16 больных определялись фолликулы диаметром от 1,2 до 2,5 см в дни овуляции.
При УЗ-исследовании почек у 9 больных обнаружена патология: аплазия одной почки - у 5, расширение чашечно-лоханочного комплекса - у 1, дистопия одной почки - у 1, патологическая подвижность почки - у 1, уменьшение размеров почки - у 1. Аналогичные результаты показал анализ урограмм. Динамическая сцинтиграфия почек показала нарушение выделительной функции почек и снижение клубочковой фильтрации на 32,5%.
В зависимости от психологических особенностей, желания больной и строения наружных половых органов были применены кольпоэлогация по методу Шерстнева - у 24, брюшинный кольпопоэз по методу А.В. Окулова - у 10. Результаты лечения, т. е. емкость неовлагалища проверяли с помощью вагинографии и вагиноскопии.
На циклические боли внизу живота жаловались 12 больных с аплазией влагалища. У 5 из них на эхограмме определялась функционирующая рудиментарная матка в виде перевернутого конуса с маленькой полостью. Шейка не дифференцировалась (рис. 3). У остальных 7 больных на эхограмме определялись маленькие рудиментарные матки, однако в яичниках в момент болей идентифицировались фолликулы диаметров до 2,5 см. При исчезновении фолликулов исчезали боли. Следовательно, больных беспокоили овуляторные боли, которые эхография помогает дифференцировать с болями при функционирующей рудиментарной матке.
Таким образом, эхография в комплексе с другими методами исследования дает большую информацию в диагностике полной аплазии матки и влагалища или синдрома Рокитанского-Кюстера, помогает выявить причину болевого синдрома. В то же время для оценки состояния неовлагалища можно пользоваться другими дополнительными методами - вагинографией и вагиноскопией.
Обследовано 38 девочек с частичной аплазией влагалища (рис. 4) в возрасте от 11 до 19 лет (средний возраст 14,3±0,2). При обследовании у 7 девушек выявлены аномалии других органов и систем: у 2 - аплазия левой почки; по 1 - удвоение чашечно-лоханочной системы, дисплазия тазобедренного сустава, синдактилия, косоглазие, недоразвитие верхней челюсти, тугоухость.
До поступления по поводу болей 29 девочек перенесли различные операции в результате неправильно поставленного диагноза: аппендэктомия - 34,48%, диагностическая лапароскопия - 17,2%, тубэктомия - 13,79%, резекция яичников - 13,79%, пункция гематокольпоса - 17,24%, рассечение перегородки - 44,83%, бужирование стриктуры влагалища - 10,34%. Суммарно процент оперативных вмешательств превышает 100%, так как у пациенток выполнялись от 1 до 5 операций, в среднем более чем 1,9 операций на 1 больную.
Наиболее характерная и частая жалоба больных этой группы - боли внизу живота у 92,73%, причем болевой синдром был выражен по разному - от ноющих до очень сильных схваткообразных, сопровождающихся потерей сознания. Впервые боли возникали в среднем в возрасте 13,28±0,23 года, повторялись с четкой периодичностью через 1-1,5 месяца и продолжались по 2-5 дн. У большинства боли локализовались внизу живота, иногда сопровождались нарушением мочеиспускания, тошнотой, повышением температуры, и у всех больных отсутствовала менструация. У больных с частичной аплазией влагалища очередность появления вторичных половых признаков не была нарушена.
При гинекологическом осмотре наружные половые органы у всех девочек были развиты по женскому типу, без признаков вирилизации. Вход во влагалище отсутствовал, так как гимен был "сплошной" у большинства больных и имел обычное строение с наличием углубления за ним в среднем 1,75±0,4 см по зонду у 13 больных. У 11 девочек с вагинопластикой в анамнезе определялось слепое влагалище глубиной от 2 до 7 см (в среднем 3,3±0,57 см) с выраженными рубцовыми изменениями в куполе, гимен отсутствовал.
При ректоабдоминальном исследовании в полости малого таза на расстоянии от 2 до 8 см от ануса определялось образование размерами от 5 см до 18-недельной беременности. У некоторых больных на вершине образования удалось дифференцировать матку. Пальпаторные изменения в области придатков матки в виде образований с нечеткими контурами определялись у 5 пациенток (гематосальпинксы).
По данным УЗ-исследования и клинической характеристике больные с частичной аплазией влагалища разделены на 2 подгруппы: с аплазией нижней трети влагалища; с аплазией 2/3 нижней части влагалища (таблица).
Таблица. Размеры гематокольпосов у больных с частичной аплазией влагалища, определенные при УЗИ Степень протяженности аплазированного участка влагалища Размеры гематокольпоса, см длина переднезадний размер ширина Аплазия нижней трети влагалища n=14 11,06±0,41 6,44±0,97 7,9±0,71 Аплазия нижней и средней трети влагалища 6,63±0,49 4,49±0,64 5,92±0,5 Р Р1<0,001 Р2<0,05 Р3<0,01
Как следует из приведенных в таблице данных, при длине гематокольпоса 10 см и более можно говорить об аплазии нижней трети влагалища, а при длине 7 см и менее - половины или 2/3 влагалища. Все эти данные четко сопоставимы с клиникой заболевания и данными гинекологического осмотра.
У больных первой подгруппы гематометра определялась у 3 (21,4%) больных с максимальным расширением полости матки до 1,2 см, гематосальпинкс отмечался у 2 больных (14,2%).
У больных второй подгруппы гематометра была обнаружена у 61,11% больных, гематосальпинкс - у 38,89%, причем у 1 больной он был двусторонним.
На эхограмме полость матки была расширена в среднем до 2,14±0,29 см. Таким образом, чем меньше участок влагалища остается непораженным, тем выше давление скапливающегося содержимого, тем быстрее образуется гематометра и гематосальпинксы. По протяженности гематокольпоса можно косвенно судить о величине аплазированного участка влагалища.
Нами предложен способ более точного определения длины аплазированного участка. С помощью биконтрастного метода (эхография при наполненном мочевом пузыре и введении во вход влагалища кольпоэленгатора) можно точно определить длину аплазированного участка влагалища, что имеет большое практическое значение в установлении объема оперативного вмешательства и тактики ведения послеоперационного периода. При УЗИ яичников размеры и структура их соответствовали таковым у девушек позднего пубертатного возраста. У 14 девушек в яичниках обнаружены фолликулы: у 7 - диаметром 0,6-2,8 см, у 7 - мелкокистозные изменения яичников. При УЗИ почек у 1 девушки выявлено одностороннее удвоение чашечно-лоханочного комплекса.
Всем больным с частичной аплазией влагалища проведено оперативное лечение: 31 пациентке произведена операция по общепринятому методу и 7 - по методу скользящих лоскутов, предложенному Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой (1992). При изучении отдаленных результатов (1-6 лет) у больных с аплазией нижней трети влагалища выявлено, что у всех сохранена менструация, у 1 больной через 6 мес. после операции обнаружена стриктура нижней трети влагалища, протяженность и уровень во влагалище которой определялся с помощью биконтрастного метода.
У больных с аплазией 2/3 нижней части влагалища после применения общепринятого метода вагинопластики осложнения и отдаленные результаты были следующими: расхождение швов во влагалище отмечены у 3-х, развитие пиосальпинкса - у 1-й, в связи с чем было произведено удаление правых придатков. У 13 больных от 1 до 13 лет обнаружены выраженные стриктуры во влагалище. У 10 девочек при осмотре длина влагалища составила 3-6 см, в куполе среди рубцов определялось точечное отверстие, пропускающее зонд. У 3 больных полностью был нарушен отток менструальной крови из-за рубцовой атрезии. Повторно оперированы 7 девочек, им выполнено 11 оперативных вмешательств: 5 - бужирований, 1 - рассечение рубцов, 1 - вагинопластика, 4 - экстирпация матки, т. е. осложнения наблюдались у 60,7% больных.
Девушки с сохраненной маткой имели регулярные менструации, 4 - жили половой жизнью и при этом отмечали боли при половом акте в первые 2-3 мес. Беременность наступила у 1. Разрешена путем операции кесарева сечения. Семерым больным, которых оперировали по методу вагинопластики с формированием скользящих лоскутов, была проведена предоперационная подготовка методом кольпоэлонгации от 4 до 20 процедур в зависимости от протяженности аплазированного участка влагалища. При контрольном исследовании после операции гематосальпинксы опорожнились и осложнения не определялись. Таким образом, эхография помогает не только диагностировать частичную аплазию влагалища при функционирующей матке, но и контролировать эффективность лечения, т. е. выявлять осложнения в послеоперационном периоде.
Обследовано 28 больных с полной аплазией влагалища при функционирующей матке. Больные предъявляли жалобы на отсутствие менструаций, кроме того девушек беспокоили периодические боли внизу живота ноющего характера, нередко повторяющиеся через равные промежутки времени, которые совпадали со сроками возможных менструаций. Все больные имели нормостеническое телосложение и лишь у 2 отмечено ожирение 2 степени.
Половое развитие девушек на момент обследования соответствовало их возрасту. Строение наружных половых органов было правильным, без признаков вирилизации и интерсексуальности. Вход во влагалище отсутствовал. При ректальном обследовании матка определялась несколько больше нормы, болезненная при пальпации, у 9 больных в области придатков определялись тубоовариальные образования.
При ультразвуковом обследовании на эхограмме определялась матка, конусообразно заканчивающаяся книзу, шейка не визуализировалась и только у 2 больных полость матки была расширена за счет жидкого содержимого до 1,5-3 см . Из 28 больных у 6 на эхограмме выявлен односторонний гематосальпинкс (вторая труба удалена), у 14 - двусторонние гематосальпинксы в виде образований с жидким содержимым, расположенных сбоку от матки. У 8 определялись образования гетерогенной структуры - тубоовариальные образования. У 4 больных выявлены эндометриоидные кисты в виде образований с жидким содержимым и мелкодисперсной взвесью.
В связи с усилением болей 70% больных оперированы в год менархе, 30% - на следующий год. Из 28 больных 13 произведена операция сигмоидального кольпопоэза с вшиванием купола неовлагалища в нижний конец матки (первая подгруппа), 15 больным произведен брюшинный кольпопоэз (вторая подгруппа).
У больных первой подгруппы при операции использовалась самая подвижная часть сигмовидной кишки длиной, позволяющей низвести отрезок кишки до уровня промежности, с достаточным диаметром ветвей нижней брыжеечной артерии и вены. При обследовании этих девушек после операции выявлено, что у 10 больных установились регулярные менструации по 5-6 дн. через 28-30 дн. У 3 пациенток наблюдались длительные регулярные менструации до 12 дн. Динамическое наблюдение после операции показало возникновение различных осложнений.
Наибольшее количество изменений со стороны влагалища происходило в первый год после операции. В последующие годы отмечались осложнения со стороны маточных труб.
При ультразвуковом исследовании полость матки не расширена. У 2-х больных на эхограмме выявлены тубоовариальные образования гетерогенной структуры с неровными контурами . Проводилась антибактериальная терапия без положительного результата, поэтому им произведена двусторонняя тубэктомия. Для оценки состояния эндометрия соустья между неовлагалищем и маткой произведена фиброскопия матки 9 больным в разные сроки после операции. В связи с закрытием анастомоза между маткой и неовлагалищем у 1 больной в матку войти не удалось. У 8 больных в матке находилась старая кровь, что свидетельствовало о плохой сократительной активности матки и ее инфицировании. Явления вялотекущего метроэндометрита подтверждались данными допплерометрии и бактериологическим исследованием.
При допплерометрии измеряли кровоток в дуговых и радиальных артериях матки, а также в спиральных артериях эндометрия. Для полученных допплеровских кривых вычисляли индекс пульсации (ИП). ИП радиальных артерий изменялся от 1,13 до 2,4, ИП дуговых артерий матки колебался от 0,84 до 1,62 (норма 1,8-2), а ИП спиральных артерий от 15 до 1,54. Т. е. ИП дуговых артерий матки у обследованных пациенток был значительно ниже, чем в норме в соответствующие фазы цикла, что обусловлено снижением общего периферического сосудистого сопротивления матки. Можно предполагать, что это связано или с наличием воспалительного процесса или с недоразвитием матки. В то же время показатели ИП в спиральных и радиальных артериях значительно выше, чем у здоровых девушек, что предположительно можно объяснить длительностью воспалительного процесса в матке и склерозированием мелких периферических сосудов.
При бактериологическом исследовании у всех больных в матке определялась кишечная флора и у 5 из них - стафилококк. Поэтому всем больным в послеоперационном периоде проводились реабилитационные мероприятия: антибактериальная терапия первые 3 мес. во время менструации.
Создание влагалища из тазовой брюшины и вшивание матки в купол влагалища произведено 15 больным.
Всем больным выполнены повторные лапаротомии и удаление матки с трубами по поводу выраженного болевого синдрома и образования пиометры и пиосальпинксов вследствие закрытия анастомоза между маткой и брюшиной и нагноением содержимого. В 10 случаях экстирпация матки была произведена в течение 2-х первых мес., в 5 - через полгода после операции. При гистологическом исследовании маток у всех больных имелись признаки эндометрита, кроме того у 5 обнаружен внутренний эндометриоз различной степени распространения.
Таким образом, у больных с полной аплазией влагалища при функционирующей матке матку удалось сохранить с помощью операции сигмоидального кольпопоэза у 85% больных, а трубы у 15%. Возможно, при своевременных реабилитационных мероприятиях, особенно у больных, у которых матка имеет шейку, можно пытаться сохранить трубы. В то же время ни у одной больной после брюшинного кольпопоэза ни матку, ни трубы сохранить не удалось.
Обследовано 56 девочек в возрасте от 12 до 18 лет с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища. Обращает внимание, что каждая третья девочка имела заболевания единственной почки и мочевых путей в анамнезе, из них у 10 установлен хронический пиелонефрит. При изучении анамнеза девочек выявлена высокая частота хирургических вмешательств из-за диагностических ошибок в этой группе больных: киста или кистома яичника - у 22,92%, аппендицит - у 20,41%, острый живот - у 8,33%, киста влагалища - у 4,17%, миома матки - у 2,09%, забрюшинное образование - у 2,08%. Ошибочный диагноз, повидимому, явился одной из причин неоправданных вмешательств: диагностическая лапаротомия - 33,92%, аппендэктомия - 18,75%, тубэктомия - 14,58%, лапароскопия - 10,42%, удаление придатков матки - 2,08%, удаление одной матки с придатками - 2,08%, удаление двух маток с трубами - 2,08%, резекция яичника - 2,08%, пункция гематокольпоса - 29,17%, выскабливание полости матки - 2,08%, бужирование кольпотомного отверстия - 2,08%.
Наиболее частые жалобы у этой группы пациентов на болезненные менструации отмечали у 75% больных, причем у 3 - с иррадиацией болей в область заднего прохода, у 1 - в ногу. Болезненными менструации становились через 0,5-1,5 года после менархе, в среднем в 13,07±0,18 лет. На постоянные гнойные выделения из половых путей жаловались 15 больных, 3 отмечали повышение температуры тела, ознобы и учащенное мочеиспускание во время менструации.
По физическому развитию девочки с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища не отличались от здоровых сверстниц. Очередность появления вторичных половых признаков сохранена и соответствовала возрасту, степень развития молочных желез не отличалась от нормы. При гинекологическом осмотре: наружные половые органы были сформированы по женскому типу, без признаков вирилизации. Строение и расположение уретры типичное. У 2 пациенток отмечалось зияние входа во влагалище из-за значительного выбухания боковой стенки влагалища, деформировавшей просвет влагалища. При вагиноскопии характерным симптомом было обнаружение выбухания латеральной или переднелатеральной стенки влагалища. Значительное выбухание стенки влагалища не позволило определить шейку матки у 13 больных, у 35 - в глубине влагалища обнаруживалась одна шейка матки, соответствующая возрастной норме. У 8 больных рядом с шейкой матки определялся свищевой ход с гнойным отделяемым, у 1 пациентки такой ход обнаружен во время операции в условиях общей анестезии.
При двуручном ректоабдоминальном исследовании у всех больных в полости малого таза определялось образование тугоэластической консистенции, неподвижное, безболезненное или чувствительное при пальпации. Нижний полюс такого образования находился на 2-6 см от ануса, а верхний у 4 больных достигал уровня пупка. При пальпации образования у 15 больных значительно усиливались гнойные выделения из половых путей. На основании гинекологического исследования установлено левостороннее поражение у 18 (37,5%), в том числе левосторонний гематокольпос - у 12, пиокольпос - у 6. Правостороннее поражение отмечено у 30 (62,5%), в том числе правосторонний гематокольпос - у 21, пиокольпос - у 9. В целом, нагноение содержимого рудиментарного влагалища было у 15 (31,25%). При УЗИ органов малого таза у всех больных определялись две матки. У 43 больных обе матки имели одинаковые акустические свойства и соответствовали возрастной норме; у 13 - размеры одной матки были больше за счет гематометры. Полость матки была расширена за счет жидкого содержимого от 0,6 до 2,8 см, причем, если в анамнезе была тубэктомия, то объем гематометры был больше. Гематосальпинкс при исследовании обнаружен у 3 пациенток, у одной из них - в сочетании с гематометрой. Взаиморасположение маток, по данным УЗИ, было различным: у 20 (37,0%) - матки интимно прилегали одна к другой на всем протяжении, у 32 (55,5%) - были соединены только в области шеек, а у 4 больных (7,4%) матки отстояли одна от другой и располагались пристеночно.
Размеры гематокольпоса рудиментарного влагалища варьировались в широких пределах и зависели от протяженности аплазированного участка влагалища, а также наличия "свищевого хода" между влагалищами (рис. 9, 10). По величине гематокольпоса выделены III группы: I группа - длина гематокольпоса 8-10 см, переднезадний размер 5,5-6,9 см, ширина 6-7 см; II группа - гематокольпос 5-7 см x 3,5-5,0 см x 5-6 см; III группа - с гематокольпосом небольших размеров 5 x 3,5 x 5,0 см. Размеры яичников на эхограмме соответствовали возрастной норме. Отмечалось развитие фолликулов у 11 больных. У 7 пациенток - размеры фолликула колебались от 1,3 до 2,3 (средний диаметр - 1,67± 0,14 см), у 4 - мелкокистозное изменение в яичниках. У всех девочек этой группы выявлено отсутствие одной почки на стороне частично аплазированного влагалища. Такая закономерность отмечена в работах Е.М. Демидовой (1974), А.Г. Курбановой (1983), К.Р. Аветисовой (1990) и др.
У всех девочек на эхограмме определялась одна почка. У 8 (20,2%) пациенток эта единственная почка была нормальных размеров и структуры; компенсаторное увеличение размеров единственной почки отмечено у 25 (69,7%). Увеличение размеров почки сочеталось с изменениями в чашечнолоханочном комплексе у 10 (30,3%), расширение чашечно-лоханочного комплекса - у 9, гидронефротическая трансформация - у 1. Удвоение единственной левой почки обнаружено у 2 (6,06%).
Из 56 больных с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища 53 оперированы в Центре, 3 пациентки - по месту жительства, одной из них произведена лапаротомия, экстирпация обеих маток с трубами. По поводу установленного порока 53 девочки оперированы влагалищным путем. Объем операции: опорожнение гематокольпоса (пиокольпоса), иссечение общей стенки между влагалищами. Такой объем операции позволял создать отток менструальной крови из второй матки. В послеоперационном периоде проводились реабилитационные мероприятия, в том числе антибактериальная терапия у больных с пиокольпосом. При росте протея в послеоперационном периоде назначался гентамицин, у остальных больных предпочтение отдавалось ампициллину.
Осложнения после операции были отмечены у 4 (7,43%) больных, у 2 пациенток возник рецидив пиокольпоса, и на эхограмме определялась расширенная полость влагалища. Осложнение связано с тем, что при выполнении операции не был обеспечен достаточный отток крови из второй матки (созданное отверстие было слишком мало). Повторная операция выполнена - у 1 пациентки через 2 нед. после первой, у 2-й - через год.
У 2 больных были более серьезные осложнения: у одной из-за высокого расположения пиокольпоса при его вскрытии была нарушена целостность переходной складки брюшины. Развилась картина острого живота, которая была ликвидирована после зашивания дефекта брюшины. У второй на 12 сут. после операции развилась клиническая картина пиокольпоса и пиометры, что подтверждалось эхографически, поэтому была произведена ампутация правой матки с придатками, т. е. кажущаяся простота операции не исключает развития серьезных осложнений.
При изучении отдаленных результатов через 1-5 лет выявлена альгоменорея у 3 больных, дисфункция яичников - у 1-й, остальные жалоб не предъявляли. При контрольном УЗИ патологических изменений не выявлено. Следовательно, при данном пороке развития при наличии определенного опыта с помощью эхографии можно определить две матки, их размеры, форму, расположение относительно одна другой и стенок малого таза, а также выявить наличие или отсутствие гематометры на стороне частично аплазированного влагалища, гематосальпинкс, размеры и расположение обоих яичников.
Таким образом, эхография не только помогает в диагностике различных пороков развития матки и влагалища, но также является объективным методом контроля за эффективностью лечения в послеоперационном периоде.
Обсуждение Врожденные пороки развития матки и влагалища относятся к числу нередких гинекологических заболеваний, характеризующихся разнообразием форм аномалий, клинической симптоматики и высоким процентом диагностических ошибок.
Синдром Рокитанского-Кюстера описан в классическом варианте как аплазия влагалища и матки, которая представлена тяжом при наличии нормально функционирующих яичников. Уточнению состояния внутренних половых органов значительно помогает ультразвуковое исследование. Особенно сложно проводить дифференциальную диагностику аплазии матки и влагалища с функционирующей рудиментарной маткой и мужским ложным гермафродитизмом. Если при аплазии матки и влагалища матка определяется на эхограмме в виде тяжа или в виде двух мышечных валиков, то при функционирующей рудиментарной матке она определяется пристеночно в виде образования овоидной формы с несколько удлиненным и заостренным нижним замкнутым полюсом. Матка имеет форму перевернутого конуса, шейка не дифференцируется, ее полость несколько расширена за счет содержимого смешанной структуры. Вторая матка или четко не визуализируется или определяется в виде мышечного валика, расположенного пристеночно. Клинически функционирующая рудиментарная матка начинает себя проявлять к 17-19 годам, при этом каждый месяц в момент предполагаемой менструации появляются постепенно нарастающие боли, поэтому требуется ее оперативное удаление.
Наличие у одного и того же индивидуума признаков обоего пола объединяется в понятие "гермафродитизм". К ложному мужскому гермафродитизму относятся тестикулярные формы, при которых источником андрогенов, вызывающих маскулинизацию наружных половых органов, является фетальная тестикулярная ткань: синдром тестикулярной феминизации (полная или неполная формы), синдром неполной маскулинизации, синдром дисгенезии тестикулов. По данным И.В. Голубевой (1980), общим принципом всех 4-х клинических форм является наличие в фенотипе черт недостаточности андрогенного воздействия как в эмбриогенезе, так и в пубертатном периоде. Различие выражается лишь в степени выраженности маскулинизации. Особенно сложно отличить больных с аплазией влагалища и матки от больных с полной формой тестикулярной феминизации, когда совпадают их жалобы, внешний вид, развитие вторичных половых признаков. Однако при наличии внешней схожести больные с полной формой тестикулярной феминизации будут иметь мужской кариотип, слепое влагалище и "пустой" малый таз на эхограмме, т. е. ни матка, ни гонады определяться не будут. Тестикулы же будут пальпироваться и определяться на эхограмме по ходу пахового канала.
Такие же эхографические данные характерны для больных с неполной тестикулярной феминизацией и неполной маскулинизацией. Однако у больных с дисгенезией тестикулов, когда отмечается телосложение без половой дифференцировки мышечного типа, бисексуальное строение наружных половых органов с рождения, на эхограмме определяется матка, расположенная в центре малого таза в виде тяжа. Гонады располагаются чаще по ходу пахового канала в виде образований гетерогенной структуры.
Если при частичной аплазии влагалища после операции, проводимой по общепринятой методике, количество ранних осложнений составляло 19,05%, поздних - 52,3%, то по модификации Богдановой-Алимбаевой процент был значительно ниже - 14,8 и 14,2, т. е. разработанный авторами способ вагинопластики предупреждает ранние и отдаленные послеоперационные осложнения. При образовании в послеоперационном периоде стриктур во влагалище, особенно при его высокой аплазии, метод биконтрастной эхографии может быть применен с целью уточнения и величины стриктур. На эхограмме также определяется задержка содержимого в матке и влагалище выше уровня стриктур.
Полученные нами данные подтверждают мнение, что наибольшие трудности лечащий врач испытывает при послеоперационном ведении больных с полной аплазией влагалища при функционирующей матке. Хирургическая коррекция этого порока развития ставит перед хирургом сложную задачу не только обеспечения возможности половой жизни, но и сохранения менструальной функции у больной. При сравнительном анализе результатов лечения больных с функционирующей маткой и полной аплазией влагалища были определены явные преимущества сигмоидального кольпопоэза. Использование перитонеального кольпопоэза привело к неблагоприятным исходам операции - инфицированию матки и труб с образованием пиометры и пиосальпинксов, что было связано с полным закрытием анастомоза. Быстрое закрытие анастомозов можно объяснить высокой генетической способностью брюшины к слипанию. Учитывая, что при сигмоидальном кольпопоэзе удается в 85% сохранить матку и в 15% сохранить трубы, его можно считать методом выбора при функционирующей матке.
А.Г. Саруханов пришел к выводу, что условиями удачного сигмоидального кольпопоэза являются: удаление гематосальпинксов даже небольших размеров, совпадение длины трансплантата с длиной созданного в тазовой клетчатке тоннеля, проведение антибактериальной терапии и ранняя обработка влагалища, ежемесячный ультразвуковой контроль за состоянием половых органов.
Особую сложность в интерпретации ультразвукового исследования представляли больные с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища. Именно для этой группы имели большое значение тщательность исследования и сопоставление полученных результатов с клиникой. Опорными пунктами в наших исследованиях служили: обнаружение двух маток (2 М-эхо) и двух шеек, двух цервикальных каналов. При этом в 37% случаев матки интимно прилегали одна к другой на всем протяжении тела и шейки, в 55% - были соединены только в области шеек, а у 7,4% - отстояли одна от другой на некотором расстоянии. Кроме того, в полости малого таза также обнаружено жидкостное образование (гематокольпос) различных размеров. Отсутствие почки на стороне обнаруженного жидкостного образования служило дополнительным диагностическим критерием. Оценка ультразвуковых данных с учетом клиники и данных гинекологического осмотра позволили практически избежать диагностических ошибок, в то время как по данным А.Г. Курбановой, диагностические ошибки этой патологии составляют 76%. По нашим данным, точность диагностики этой патологии составила 93,6%.
Проведенное исследование позволяет заключить, что для диагностики пороков внутренних половых органов в пубертатном периоде решающее значение имеют клиника заболевания, данные гинекологического осмотра и ультразвукового исследования органов малого таза и почек.
Литература Аветисова Л.Р. Альгоменорея у девушек пубертатного возраста /Дис. д-ра мед. наук. - М.: 1990. -315 с. Голубева И.В. Гермафродитизм: клиника, диагностика, лечение. -М.: Медицина, 1980. - 159 с. Демидова Е.М. Клиника и диагностика пороков развития внутренних половых органов в периоде полового созревания /Дис. канд. мед. наук. -М.: 1974. Кириллова Е.А. Клинические и генетические аспекты нарушений репродуктивной системы женщины /Дис. д-ра мед. наук. -М.: 1989. -336 с. Курбанова А.Г. Клиника, диагностика и хирургическая коррекция пороков развития матки и влагалища /Дис. д-ра мед. наук. -М.: 1983. - 357 с.
Функциональная диагностика
