И.В. Дворяковский, В.В. Лукин, Ф.А. Костылев. Научный центр здоровья детей НЦЗД РАМН, Москва, Россия.
Введение Хронические запоры остаются одной из актуальных проблем в педиатрии, причем не имеющих возрастных ограничений. Основными методами исследования таких пациентов принято считать рентгеноконтрастный и эхографический. Оба метода высокоинформативны и дополняют друг друга. Ценность последнего заключается в возможности изучения размеров и структуры стенки дистального отдела толстой кишки, в частности прямой кишки, которая наиболее подвержена изменениям при хронических запорах, в результате чего ее состояние является определяющим в тактике лечения и его прогноза.
В связи с этим цель работы состоит в оценке состояния прямой кишки у детей с различной продолжительностью хронических запоров.
Введение По данным различных авторов, уретероцеле* встречается у 0,5-1,5% детей с урологическими заболеваниями [24].
Приведем описание редчайшей формы - уретероцеле рудиментарного мочеточника при аплазии почки с соответствующей стороны.
Клинический случай. Ребенок А., 13 лет, поступил в Детскую областную больницу г. Калининграда с предварительным диагнозом - аплазия левой почки, киста культи мочеточника слева? Из анамнеза известно, что 3 года назад при ультразвуковом исследовании (УЗИ) у пациента выявлена аплазия левой почки; при цистоскопии устье левого мочеточника не обнаружено; на его месте найдено слепо заканчивающееся пупковидное втяжение.
В марте 2002 г. в связи с эпизодом лейкоцитурии лечился у нефролога; при контрольном УЗИ впервые диагностированы изменения в мочевом пузыре и паравезикально слева. При повторном УЗИ выявлено (рис. 1а): правая почка увеличена в размерах (длина 12,7см; толщина паренхимы 1,6 см); чашечно-лоханочная система не расширена. Левая почка отсутствует. Стенки мочевого пузыря не изменены; в просвете слева определяется округлое образование 3,5 x 4,6 x 5,0 см с неоднородным содержимым (объем около 40 мл). Заключение: аплазия левой почки; уретероцеле слева.
Е.Б. Ольхова, В.Е. Щитинин. Московская городская детская клиническая больница Св. Владимира, кафедра детской хирургии РМАПО, Россия.
Введение Боли в животе являются одной из самых частых причин госпитализации детей в стационар скорой помощи. Предварительный диагноз при поступлении таких детей в клинику чаще всего звучит как "подозрение на острый аппендицит", поскольку именно эту, наиболее частую хирургическую патологию необходимо подтвердить или исключить в течение нескольких часов динамического наблюдения. Учитывая сложность клинической диагностики острого аппендицита у детей, были предложены многочисленные лабораторные, инструментальные и специальные методы исследования, которые, однако, лишь до определенной степени справляются со своей задачей. Наиболее точным методом признана лапароскопия (инвазивное исследование, требующее проведения наркоза). Возможности ультразвуковой диагностики собственно острого аппендицита у детей ограничены необходимостью организации круглосуточной ультразвуковой службы, определенной подготовкой пациентов к исследованию и, наконец, собственно физическими принципами ультразвукового сканирования [1]. Отечественные и зарубежные исследования последних лет, а также значительный собственный опыт работы с подобным контингентом пациентов показывает, что чувствительность ультразвукового исследования в диагностике острого аппендицита составляет около 80 % (оператор - зависимая величина), при этом специфичность достигает 98 %.
О.П. Калмыкова, С.Г. Бондаренко, Г.Г. Гальчук Клиническая больница N 7, Волгоград, Россия
Введение Туберозный склероз, или синдром Бурневиля-Прингля, впервые описанный в 1862 году, представляет собой генетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу с двумя вариантами поражения генов. Первый вариант туберозного склероза развивается при мутации гена, расположенного на хромосоме 9q34, второй - в связи с мутацией другого гена на хромосоме 16q13. Частота заболевания в популяции - 1:10000.
В настоящее время известно, что мутация перечисленных генов является основой для развития гиперпластических процессов в связи со снижением синтеза белка туберина.
В.М. Делягин, А.А. Алиханов, Ю.А. Поляев, Е.В. Нетёсова, А.М. Герберг. Российская детская клиническая больница, Москва, Россия.
Введение Нефробластома - трёхкомпонентная эмбриональная опухоль, содержащая эпителиальный, бластный и стромальный элементы (аденомиосаркома). На неё приходится около 8% всех опухолей детского возраста. Наиболее часто (75%) встречается у детей в возрасте от 1 до 5 лет, составляя 97% всех опухолей почек в этом возрасте. В подавляющем большинстве случаев неоплазма обнаруживается спорадически, но в 1% случаев носит семейный характер [1]. В 5% случаев опухоль поражает обе почки, а у 15% больных сочетается с хромосомной патологией, церебральным гигантизмом, гемигипертрофией, спорадической несемейной анириидией, синдромом Видемана-Беквита, гамартомами, нейрофиброматозом и другими аномалиями [2, 3, 4]. Опухоль длительное время растёт бессимптомно. Хотя описаны случаи острого развития опухоли после минимальных травм [5]. Диагностика новообразований забрюшинного пространства затруднена для традиционных методов, что связано с анатомо-топографическими особенностями, длительным отсутствием клинических проявлений, либо отсутствием специфических признаков. Поэтому к моменту пальпаторно обнаруживаемого образования, болей в животе, лихорадки, анорексии, артериальной гипертензии и/или гематурии у 80% детей имеются отдалённые метастазы.
Н.С. Мартыш. Государственное учреждение Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, Москва, Россия.
Введение В структуре гинекологической заболеваемости девочек до 8 лет в 60-70% встречаются вульвиты и вульвовагиниты, а в более старшем возрасте воспалительные процессы придатков матки составляют 15-18% (М.Ю. Кузнецова, 1997) и чаще всего возникают вторично. В большей степени поражаются маточные трубы, реже яичники. Сальпингит может быть следствием перехода воспалительного процесса с органов брюшной полости на маточную трубу. Довольно часты сальпингиты после острого гнойного аппендицита, дизентерии или какого-либо другого воспалительного процесса органов брюшной полости.
Е.Б. Ольхова. Московская ГКБ Св. Владимира, Москва, Россия.
Введение Почечная недостаточность у детей является одним из самых тяжелых состояний. Резкое снижение функции почек у детей, требующее применения методов заместительной терапии, сопровождается патологическими изменениями практически всех органов и систем, независимо от того, остро возникло это состояние или развилось в течение длительного времени. Соответственно, при ультразвуковом обследовании пациента может возникнуть необходимость исследования самых разных органов и систем, при этом своеобразие эхографической картины делает ее сложной для интерпретации специалистами, не имеющими собственного значительного опыта в работе с данным контингентом больных.
Введение Бронхогенная киста - это врожденное кистозное образование, выстланное изнутри бронхиальным эпителием. Бронхогенные кисты обусловлены нарушением развития первичной кишки. Они могут оставаться прикрепленными к первичному трахеобронхиальному дереву, в этом случае формируются вдоль трахеи и располагаются либо в средостении либо в пределах паренхимы легких [3]. Бронхогенные кисты обычно тонкостенные, заполнены густой вязкой жидкостью с щелочной реакцией и слущенным эпителием; в стенке содержат небольшое количество гладких мышц и иногда - хрящи [1, 2].
Введение Воспалительные заболевания почек и мочевыводящих путей - одни из самых распространенных заболеваний детского возраста. Предрасполагающими факторами, на фоне которых наиболее часто развиваются эти изменения, могут быть различные анатомические аномалии органов мочевой системы, например патология мочеточника и пиелоуретрального сегмента, нарушающие нормальную выделительную функцию почки, изменения со стороны пузырно-мочеточникового сегмента, приводящие к нарушению уродинамики, изменения со стороны почечных сосудов, нарушающие кровоснабжение почки. Перечисленные изменения при воздействии экзогенного фактора (переохлаждение) способствуют развитию воспалительных изменений в паренхиме почки и мочевыводящих путей.
Цель настоящего исследования - определение диагностической тактики и последовательности применения различных методов лучевой диагностики у детей с воспалительными заболеваниями почек и мочевыводящих путей, сравнение эффективности данных методов в диагностике различной уронефрологической патологии.
Г.М. Дворяковская, О.И. Симонова, А.П. Иванов, И.В. Дворяковский, Ю.М. Якушенко, М.О. Горбунова. НИИ педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва, Россия.
Введение Муковисцидоз - это частое моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора белка, характеризующееся поражением всех экзокринных желез жизненно важных органов и имеющее обычно тяжелое течение и неблагоприятный прогноз. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и рано приводит к стойкой инвалидизации, снижению продолжительности жизни больных, необходимости постоянного диспансерного наблюдения и проведения лечебных мероприятий. Распространенность муковисцидоза в нашей стране составляет 1 из 5000 новорожденных. Проблема своевременной диагностики муковисцидоза, раннего начала терапии и активной реабилитации больных актуальна не только с медицинской, но и социальной точки зрения [1, 2].
Введение В структуре заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей и взрослых значительное место занимают кардиомиопатии. Согласно определению Комитета экспертов ВОЗ, кардиомиопатия (КМП) - группа заболеваний сердечной мышцы неустановленной этиологии, не связанных с ишемической болезнью сердца, системной и легочной гипертензией, врожденными и приобретенными пороками сердца. В настоящее время выделяют дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную, специфическую (метаболические, воспалительные, ишемические, клапанные и др.), аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка, неклассифицируемые кардиомиопатии (фиброэластоз) [1, 2]. Повышенный интерес клиницистов к данным заболеваниям обусловлен их значительной распространенностью, тяжестью течения, резистентностью к проводимой терапии, неблагоприятным прогнозом, связанным с развитием застойной сердечной недостаточности, ухудшением качества жизни пациентов и высокой смертностью [3-6].
Г.Ф. Абраменкова, В.М. Делягин, М.Б. Мельникова, И.Э. Волков. Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии Росздрава и Российская детская клиническая больница. Москва, Россия.
Введение Микроангиопатические расстройства у детей с сахарным диабетом 1-го типа известны, их целенаправленно изучают, разрабатывают методы коррекции, но диабетическая кардиомиопатия и тем более макроангиопатии, проявляющиеся прежде всего атеросклеротическими изменениями аорты, у детей и подростков известны значительно меньше. Ранняя диагностика диабетической кардиомиопатии разработана недостаточно. Макроангиопатии в литературе рассматриваются только на примере взрослых больных, их манифестация у детей и подростков не изучена. Современные технологии ультразвуковой диагностики позволяют выявлять макроангиопатии, поражение миокарда на доклинической стадии, однако в педиатрии, тем более в детской диабетологии, они применяются ограниченно.
Г.Ф. Абраменкова, В.М. Делягин, М.Б. Мельникова, И.Э. Волков. Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии Росздрава и Российская детская клиническая больница. Москва, Россия.
Введение Микроангиопатические расстройства у детей с сахарным диабетом 1-го типа известны, их целенаправленно изучают, разрабатывают методы коррекции, но диабетическая кардиомиопатия и тем более макроангиопатии, проявляющиеся прежде всего атеросклеротическими изменениями аорты, у детей и подростков известны значительно меньше. Ранняя диагностика диабетической кардиомиопатии разработана недостаточно. Макроангиопатии в литературе рассматриваются только на примере взрослых больных, их манифестация у детей и подростков не изучена. Современные технологии ультразвуковой диагностики позволяют выявлять макроангиопатии, поражение миокарда на доклинической стадии, однако в педиатрии, тем более в детской диабетологии, они применяются ограниченно.
М.В. Быков, А.А. Неретин, Д.Ф. Быков, В.Л. Айзенберг. Российский государственный медицинский университет им. Н.И. Пирогова. Детская инфекционная больница N5. Москва, Россия.
Введение Катетеризация центральных вен является одним из необходимых мероприятий интенсивной терапии критических состояний. Как правило, эту операцию врачи делают на основании знаний о нормальной анатомии, руководствуясь наружными ориентирами (ключица, грудино-ключично-сосцевидная мышца, яремная вырезка и т.д.). Однако существует множество факторов, затрудняющих налаживание сосудистого доступа у больных, находящихся в тяжелом состоянии: особенности телосложения, гиповолемия, шок, врожденные деформации и аномалии развития. В связи с этим вероятность таких тяжелых ятрогенных осложнений, встречающихся при катетеризации центральных вен, как пневмоторакс, гемоторакс, лимфоторакс и их сочетаний (при ранении легкого, вены, артерии или грудного лимфатического протока), остается достаточно высокой даже при проведении процедуры опытными специалистами.
И.В. Долгова, Н.В. Осипова. ФГУ Поликлиника N°2 УДП РФ, кафедра функциональной диагностики РУДН, Москва. ГУ Научный центр здоровья детей РАМН, Москва.
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - одно из наиболее частых и инвалидизирующих ревматических заболеваний у детей [1, 2]. Заболеваемость ювенильным ревматоидным артритом составляет 2-16 случаев на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ювенильного ревматоидного артрита в разных странах составляет 0,05-0,6%. Распространенность ювенильного ревматоидного артрита у детей до 18 лет на территории Российской Федерации - 62,3 на 100 000, первичная заболеваемость - 16,2 на 100 000. У подростков распространенность ювенильного ревматоидного артрита составляет 116,4 на 100 000 (у детей до 14 лет - 45,8 на 100 000), первичная заболеваемость - 28,3 на 100 000 (у детей до 14 лет - 12,6 на 100 000). Чаще ревматоидным артритом болеют девочки. Смертность составляет 0,5-1%.
