Гехт Б.М. академик РАЕН, заслуженный деятель науки, профессор, руководитель Центра нервно-мышечной патологии НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН
В настоящее время внимание клиницистов-неврологов обращено к современным аспектам клиники, диагностики и лечения заболеваний периферических нервов и мышц. Возрос интерес к новым возможностям фармакотерапии, связанным с разработкой методов патогенетической коррекции нарушений периферического нейромоторного аппарата. Лица с заболеваниями периферической нервной системы являются основным контингентом среди больных неврологических отделений стационаров и поликлиник и занимают существенное место в общей заболеваемости населения.
Согласно статистике, около 60% заболеваний периферических нервов составляют различные полиневропатии (ПНП), которые являются наиболее частой причиной временной и стойкой нетрудоспособности лиц молодого и среднего возраста. Однако при условии своевременной диагностики ПНП являются вполне курабельным заболеванием. Отмечаемое статистикой увеличение частоты случаев ПНП обусловлено как ростом числа патогенных факторов, вызывающих поражение периферических нервов, так и улучшением диагностики этих заболевания вследствие внедрения новых инструментальных методов объективизации полиневритического процесса. К ним, в первую очередь, принадлежит электромиография, которая позволяет с высокой степенью точности не только поставить топический диагноз, но и проследить эффективность назначаемой терапии.
Каждому неврологу известно, что диагностика ПНП обычно базируется на основании выявления комплекса расстройств двигательных и чувствительных функций в дистальных отделах конечностей. Важным клиническим подходом к классификации ПНП является определение степени поражения двигательной, чувствительной или вегетативной порции периферического нерва. В соответствии с преимущественной выраженностью отдельных симптомов выделяют моторно-сенсорно-вегетативную форму, сенсорно-моторную, вегетативно-сенсорно-моторную и т.п. Типичные варианты ПНП, как правило, характеризуются множественными поражениями периферических нервов. Однако в ряде случаев, особенно при дебютах невропатий, на первый план выступают клинические синдромы поражения отдельных нервов с развитием изолированных или множественных мононевропатий. В процессе определения перечисленных невропатий предполагается вовлечение в патологический процесс различного типа аксонов периферических нервов — моторных, сенсорных или вегетативных.
Наиболее адекватным подходом к классификации ПНП в настоящее время является разделение различных форм ПНП по патофизиологическому принципу, т.е. по принципу оценки механизмов развития ПНП и степени преимущественного поражения различных структур периферического нерва, миелиновой оболочки или осевого цилиндра (Б.М.Гехт с соавт., 1996). В соответствии с этим ПНП разделяют на две основные группы — аксональные и демиелинизирующие ПНП.
Среди причин, вызывающих ПНП, следует отметить различного рода интоксикации, включая промышленные яды (красители, тяжелые металлы), пищевые токсические вещества ( в том числе — алкогольные напитки), целый ряд лекарственных препаратов, в частности, некоторые антибиотики и такие широко применяемые препараты как энтеросептол, клофелин и т.д. Большую группу больных с ПНП составляют пациенты с аутоиммунными нарушениями (например, с синдромом Гийен-Барре), а также с ПНП, возникающими вторично на фоне других аутоиммуных заболеваний.
В лечении ПНП значительное место занимают методы длительной терапии глюкокортикоидами, иммуносупрессантами, применение нейротрофических препаратов со свойствами факторов роста нервной ткани (церебролизина), витаминов группы В (например, нейромультитвита), лекарств с антиоксидантным действием (берлитиона, тиоктацида, тиогаммы, эспа-липона и др.), человеческого иммуноглобулина Ig. В последнее время для лечения ПНП начали с успехом применять нейромидин, механизм действия которого будет приведен ниже.
Принципиально другим заболеванием периферического нейромоторного аппарата является миастения — относительно редко встречаемое по сравнению с ПНП заболевание, связанное с патологией нервно-мышечной передачи. Миастения является классическим аутоиммунным заболеванием, в основе патогенеза которого лежит явление аутоагрессии, направленной на холинорецепторы постсинаптической мембраны. Вместе с тем, в последние годы получен целый ряд доказательств вовлечения в патологический процесс и пресинаптических структур, в первую очередь, это относится к выявлению аутоантител, приводящих к изменению функционального состояния ионных каналов (Ruff R., 1998; Vernino S. et al., 1999). Современные представления о патогенезе миастении, включающие гетерогенность и разнонаправленность аутоантител, а также различие их взаимодействия с холинорецептором и рецепторами ионных каналов, позволяют определить критерии диагностики и новые пути лечения болезни.
Наиболее частыми клиническими проявлениями миастении являются нарушения функции экстраокулярной и бульбарной мускулатуры, а также слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей. Важным критерием клинической диагностики миастении является фармакологический тест, связанный с исследованием обратимости двигательных нарушений после введения препаратов, улучшающих состояние нервно-мышечной передачи (как правило, прозерина). Электромиографическим критерием диагностики миастении является так называемый декремент-тест, отражающий состояние нервно-мышечной передачи на основе анализа амплитуды М-ответа исследуемой мышцы, стимулируемой определенными частотами. В мышцах больных миастенией при стимуляции частотами 3 и 40 имп/с выявляется декремент амплитуды М-ответа в серии последовательных импульсов, который определяет степень нарушения нервно-мышечной передачи.
Лечение миастении и миастенических синдромов включает несколько последовательных, либо параллельных этапов и зависит от тяжести заболевания, возраста больного, выраженности двигательных нарушений и ряда других факторов. Выделяют следующие группы методов воздействия на разные стороны миастенического процесса: 1) медикаментозные воздействия, направленные на улучшение проведения возбуждения в нервно-мышечном синапсе; 2) методы медикаментозной коррекции иммунологического процесса; 3) другие методы иммунокоррекции (плазмаферез и гемосорбция); 4) методы воздействия на вилочковую железу (ее облучение и удаление); 5) лечение миастенических кризов (миастенического и холинергического), которое проводят с применением искусственной вентиляции легких в стационаре.
