Идиопатический пролапс митрального клапана (ПМК) в настоящее время наиболее распространенная патология сердца у детей. Идиопатический ПМК встречается достаточно часто - по данным разных авторов от 2,5% до 20% и выше. Клинические особенности ПМК изучались рядом специалистов. Благодаря методам ультразвуковой диагностики установлено, что пролабировать может не только митральный клапан (МК) но и трикуспидальный клапан (ТК). Однако по синдрому пролабирования трикуспидального клапана (ПТК) имеются лишь единичные сообщения, описывающие единирчные случаи ПТК, в основном, вторичного генеза. Между тем своевременная диагностика ПТК имеет важное практическое значение, так как трикуспидальная регургитация (ТК) является одним из механизмов, способствующих развитию правожелудочковой недос-таточности. Раннее выявление ПТК в детском возрасте, уточнение его клинического варианта и формы, а так же сочетание его с ПМК позволит прогнозировать дальнейшее его течение и вероятные гемодинамические нарушения, связанные с синдромами пролапсов. Идиопатический (первичный) ПТК, его клинические проявления, механизмы реализации требуют дальнейшего изучения.
(опубликовано 26.10.2009)
Проведено комплексное клинико-инструментальное обследование 52 детей с идиопатическим ПТК в возрасте от 9 до 12 лет. Обследование детей проводилось в детском кардиоревматологическом отделении МОДКБ. У детей исключались все вероятные заболевания способствующие развитию вторичных ПТК: ревматизм, миокардит, кардиомиопатии, вожденные и приобретенные пороки сердца, заболевания соединительной ткани и др. Критерием отбора детей являлись результаты допплероэхокардиографии (Д-Эхо-КГ) с подтверждением диагноза ПТК. Критерием ПТК было систолическое смещение створок ТК в правое предсердие не менее чем на 3 мм за линию (плоскость) фиброзного кольца ТК . Для диагностики ПТК наиболее оптимально получение ультразвукового изображения сердца в реальном масштабе времени из апикальной четырехкамерной позиции.
Оказалось, что ПТК был изолированным достаточно редко - у 13 (25%) детей. У 39 (75%) детей ПТК сочетался с ПМК, причем у 24 (46%) больных ПМК был 2-й степени (створки МК пролабировали на 6-8 мм.).
Из 52 обследованных детей наиболее часто встречалось сочетанное пролабирование передней и септальной створки ТК (44,6%). Септальная створка пролабировала в 39,2% случаях, передняя в 16,2%. Пролабирование задней створки ТК в виду трудностей ее визуализации нами не определялась.
Жалобы больных с ПТК были, в основном, неврозоподобного характера, что отражает проявления синдрома вегетативной дисфункции. Часто у одного больного было сочетание из нескольких жалоб. На первый план выступали проявления кардиалгии (78,8%) в виде колющих, давящих или сжимающих болей в области сердца и за грудиной разной продолжительности, иногда до 30 минут и более. Боли чаще появлялись после эмоциональной нагрузки, чем после физической. Не редкими были жалобы на головные боли (72,7%), быструю утомляемость при физической нагрузке (75,7%), чувство нехватки воздуха, что характерно для гипервентиляционного синдрома (48,5%).
При общем осмотре у 77,7 % детей с ПТК выявлены особенности телосложения, признаки соединительнотканной диспластичности: астеничность телосложения, удлинение конечностей относительно общей длины тела, повышение подвижности мелких и средних суставов, несоответствие массы тела росту, слабое развитие мускулатуры, воронкообразные и килевидные деформации грудной клетки, арахнодактилия. Согласно центильным таблицам физическое развитие выше среднего дисгармоничное с дефицитом массы тела 1-й степени всречалось у 33,3% человек. Это указывает на преобладание диспропорционального и астенического телосложения у детей с ПТК, причем наиболее выражено это наблюдалось у пациентов с сочетанием ПТК и ПМК 2 степени.
При оценке ЭКГ обнаружено 3 наиболее часто встечающихся феномена: 1. Нарушение ритма сердца - у 72,7 % детей. В основном это были тахи-, брадиаритмии не связанные с дыханием, правопредсердный ритм, миграция водителя ритма, что характеризует лабильность вегетативной нервной системы. 2. Депрессия интервала ST и зубца Т во II, III и аVF отведениях - у 54,5% обследуемых. Это от-ражает нарушение биоэлектрических процессов по типу ишемических в миокарде заднедиаф-рагмальных отделов левого желудочка. 3. Электрическая ось сердца вертикальная или отклонена вправо (>70о) - у 51,5% человек.
Сторожаков Г.И. и соавт. (1987 г.) выявил у 75 % взрослых больных с ПТК замедление проводимости по правой ножке пучка Гиса. В нашем исследовании это было обнаружено только у 24,2% человек. Возможно, это связано с неоднородностью возрастного состава обследованных.
Допплеровское исследование и режим цветного картирования позволяют качественно оценить транстрикуспидальный и трансмитральный кровоток, а также наличие и степень регургитации на ТК и МК. Это в свою очередь определяет функциональное состояние атриовентрикулярных клапанов и сердечно-сосудистой системы в целом. Данных о частоте и степени выраженности трикуспидальной регургитации (ТР) при ПТК у детей в доступной нам литературе не обнаружено. Нарушение гемодинамики в виде функциональной ТР, которая не приводила к клиническим проявлениям имела место практически у всех обследованных детей. Однако гемодинамически значимая ТР была выявлена у 11 (21,1%) больных. Из них: у 9 пациентов ТР была 1-й ст. (гемодинамический регургитирующий поток стабильно определялся над ТК) и у 2-х ТР достигала 2-й ст. (гемодинамический регургитирующий поток доходил до середины правого предсердия). Это приводило к объемной перегрузке правого желудочка, что подтверждалось увеличением его конечно-диастолического размера измеренного из парастернальной позиции по длинной оси левого желудочка в М-режиме. Гемодинамически значимая митральная регургитация (МР) 1-2 ст. наблюдалась у 8 (15,4 %) детей. Причем это были дети, у которых ПТК сочетался с ПМК 2-й ст. Это также вело к объемной перегрузке левого предсердия и желудочка, что проявлялось согласно закону Старлинга повышением показателей, отражающих сократительную и насосную функцию миокарда левого желудочка.
Выводы:
1. У значительного числа детей идиопатический ПТК сочетается с ПМК (в данном исследовании у 75 % и у 46 % ПМК достигает 2-й степени). 2. У детей с идиопатическим ПТК имеет место сипдром вегетативной дисфункции, проявляющийся характерными жалобами и данными ЭКГ. 3. Для лиц с ПТК характерен астенический тип конституции, что указывает на наличие "малой мезенхимальной дисплазии". 4. Значимое нарушение кардиогемодинамики в виде регургитации у детей с ПТК наблюдалось на ТК в 21,1 %, а на МК в 15,4 % случаях, и это оказалось наиболее характерным для пациентов где ПТК сочетался с ПМК 2-й степени. 5. Признаки "мезенхимальной дисплазии" более выражены у детей с сочетающимися ПТК и ПМК 2-й степени, что подтверждает у них вероятность диспластичности структур клапанов сердца. Это может предраспологать к нарастанию регургитации крови в последующем, создавая серьезные гемодинамические нарушения.
Функциональная диагностика
