1Белорусский институт усовершенствования врачей, 2Республиканский научно-практический центр детской онкологии и гематологии.
Неходжкинские лимфомы (НХЛ) у детей — системные злокачественные опухоли иммунной системы, субстратом которых являются клетки внекостномозговой ткани. Развитие данной опухоли — результат мутаций вследствие нарушения механизмов регуляции клеточной пролиферации и дифференцировки клеток. При этом происходит активация онкогенов ДНК, где моносомные транслокации локализуются в генах, кодирующих рецепторы Т и В лимфоцитов.
Эпидемиология: НХЛ в детском возрасте занимают 3 место среди всей онкологической патологии. Частота заболевания у детей до 15 лет составляет 1: 700-750 человек, преобладают мальчики. Пик заболеваемости приходится на возрастную группу от 3-9 лет. Крайне редко НХЛ встречаются у детей до 3-х лет.
(опубликовано 18.10.2009)
Особенности детских НХЛ.
НХЛ у детей существенно отличаются от лимфом взрослых. Во-первых, они развиваются из более зрелых клеток — предшественников Т и В лимфоцитов. Поэтому более 95% лимфом составляют высокозлокачественные варианты с диффузной гистологической структурой. Во-вторых, быстрая генерализация патологического процесса с вовлечением костного мозга, центральной нервной системы (ЦНС) и преобладание экстранодальных локализаций. Опухоль растет так быстро, что 80% детей поступают в клинику уже в III-IY стадии заболевания. В настоящее время клиницисты всего мира пользуются единой классификацией НХЛ.
Классификация НХЛ (Кильская).
1. Лимфобластные лимфомы. Лимфома Т-В-клеточная (складчатый и нескладчатый типы). Встречается у 30% детей. 2. Беркиттоподобные лимфомы. Беркиттоподобная опухоль В-клеточная. Составляют 50% детских НХЛ. 3. Крупноклеточные лимфомы. (Злокачественные лимфомы из крупных клеток: центробластные В, иммунобластные Т, В, и из больших анаплазированных клеток (Кi-1+). Встречаются в 15-20% случаях.
Клиника.
Клиническая картина проявляется симптомокомплексами, которые связаны непосредственно с локализацией опухоли. Наиболее часто поражаются: брюшная полость — 35% случаев; переднее средостение — 27%; Вальдейерово кольцо — 9%; периферические лимфатические узлы (ЛУ); кости, орбиты, легкие, спинной и головной мозг — 17%. Поражение ц.н.с. может встречаться при любом симтомокомплексе и включает инфильтрацию мозговых оболочек. Первичные поражения костей диагностируются примерно в 2% случаев. Вначале появляются оссалгии, затем поражаются кости таза, лопатки, череп и длинные трубчатые кости.
Рентгенодиагностические признаки НХЛ у детей.
Под нашим наблюдением в республиканском научно-практическом детском центре онкологии и гематологии с октября 1997 по май 1998 гг. находилось 12 детей (8 мальчиков и 4 девочки) в возрасте 4-16 лет, больных НХЛ. Додиагностический период у всех обследуемых детей был до 3 месяцев. Верификация диагноза основывалась на гистологическом исследовании субстрата опухоли, иммунологических, цитогенетических результатах и лучевой диагностике. Мы подробнее остановимся на клинико-рентгенологических признаках НХЛ.
За указанный период у детей с НХЛ наиболее часто определялось поражение средостения. Это гомогенная интенсивная тень расширенного средостения с выпрямленными или полицикличными четкими контурами, выступающими в ту или иную сторону. Чаще всего поражается переднее средостение. Учитывая, что опухоль обладает прогрессивным патологическим ростом, то часто сопровождается и поражением плевры.
Следует отметить, что при поражении легких при НХЛ у детей основными диагностическими признаками являются: 1. Множественные округлые субплеврально расположенные очаги.однородной плотности, различных размеров (от милиарных до крупных). 2. Усиление легочного рисунка за счет перибронхиальной и/или периваскулярной инфильтрации в прикорневой зоне, за счет прямого распространения из лимфатических узлов корней. 3. Выпот в плевральной полости на стороне поражения чаще минимальный, реже умеренный. Редко имеет место обширный гидроторакс и двусторонний выпот. 4. Поражение тканей грудной стенки в результате роста лимфоидной ткани по протяжению из субплеврально расположенных очагов или образований средостения. Новое направление в диагностике стадийности заболевания было открыто с появлением компьютерной томографии. При КТ исследовании больного ребенка выделяют 5 анатомических областей, подлежащих тщательному изучению лимфатической системы при подозрении на генерализацию процесса.
Первая — область верхнего средостения (от грудино-ключичного соединения до бифуркации трахеи). Вторая — нижний отдел грудной клетки на уровне кардиодиафрагмального угла). Третья — верхний отдел живота (от ножек диафрагмы до ворот почек). Четвертая — нижний отдел живота (на уровне бифуркации аорты). Пятая — малый таз (наружные и внутренние подвздошные ЛУ). В связи с этим по данным КТ выделяют 4 вида поражения лимфатических узлов: 1) изолированную форму — поражение ЛУ в виде одиночных увеличенных более 5-8 мм (Рис. 2) и не связанных между собой структурно; 2) пакет ЛУ — группа изолированных узлов, тесно соединенных между собой; 3) конгломерат ЛУ — образование, представляющее собой одну или несколько групп узлов, как единое целое; 4) лимфоидный инфильтрат — патологическая лимфоидная ткань, имеющая нечеткие края, и, как правило, располагающаяся по ходу поясничных и грудного лимфатических стволов. При КТ исследовании основным критерием поражения лимфоузла являются его размеры. По данным литературы критерием поражения одного лимфоузла считается увеличение его до 15 мм и более. Для нескольких лимфоузлов одной группы — 10-12 мм, в различных группах — 8-10 мм (ретрокруральные — 6 мм). Кроме этого, из групп лимфоузлов брюшной полости чаще других поражаются парааортальные и экстранодальные. Патологические изменения выявляются в печени, селезенке, желудке, кишечнике и почках. Клиническим признаком диффузного поражения селезенки и печени является гепатоспленомегалия. Наряду с этим определяется неровность контуров органов, бугристость, изменение плотности паренхимы и ее однородности. Очаговые изменения органов встречаются намного реже. Они представлены интенсивными очаговыми образованиями размерами от 10 до 30 мм без достаточно четких границ, но без перифокальных изменений. Следует отметить, что после контрастного усиления их плотность почти не изменяется.
При поражении почек патологический процесс чаще двухсторонний и может быть представлен: - увеличением размеров почек вследствие диффузной инфильтрации с сохранением нормальных контуров; - наличием множественных мягкотканных узлов; - солитарным внутрипочечным образованием.
Поражения желудка, тонкого и толстого кишечника представлены диффузным утолщением стенок (4-6 мм и более) концентрически суживающим их просвет с изъязвлением опухолевых масс. Выявление мезентеральных узлов наиболее часто приводит к сепарации петель кишечника, что отражается на КТ исследовании за счет массивного опухолевого роста. Поражение скелета встречается в 2% случаев НХЛ. Наиболее часто поражаются кости лицевого черепа, позвоночник, ребра и длинные трубчатые кости в области метафиза. При прямом остеогенном распространении опухолевого процесса из лимфатического узла возникают эрозии, особенно по передней поверхности грудного отдела позвоночника. Гематогенное распространение выглядит как множественные остеолитические очаги.
В результате широкого использования комплекса клинических, цитогенетических, гистологических методов и методов лучевой диагностики в клинической практике, что способствует ранней диагностике неходжкинских лимфом у детей с каждым годом значительно улучшается прогноз данного заболевания.
Литература:
1. Вестник рентгенологии и радиологии. 1996 г. — N1, 6. 2. McZees/Torres. — Essentials of Body CT. 3. Burgener/Cormano 1996.— Differential diagnosis in CT.
Функциональная диагностика
