Г.В. Авраменко, С.Г. Карманова. КДЦ, Сыктывкар, Республика Коми.
Введение Десмоид - неэпителиальная опухоль, относится к новообразованиям мезенхимального и нейроэктодермального происхождения. Это самая многочисленная и разнообразная по гистологическому строению группа опухолей. В конце 40-х годов по предложению выдающегося американского онкопатолога Stout значительная часть этих новообразований, расположенных между эпидермисом и костной системой, выделена в группу под названием "опухоли мягких тканей". Спустя 20 лет этот термин был принят во всех странах и положен в основу международной классификации ВОЗ. В настоящее время насчитывается 115 отдельных форм опухолей и опухолевидных процессов. При диагностике и классификации неэпителиальных опухолей возникают значительные трудности, связанные с морфологическим сходством различных по происхождению новообразований как в группе доброкачественных, так и злокачественных форм.
(опубликовано 28.09.2009)
Десмоид (десмоидная фиброма) - соединительнотканное образование, по гистологической картине напоминающее фиброму. Отличается инфильтративным ростом. Тканевой и клеточный атипизм выражены слабо. Встречается преимущественно у женщин после родов, в редких случаях - у мужчин и детей.
В зависимости от локализации различают абдоминальный (при локализации в толще передней брюшной стенки) и экстрабдоминальный десмоид. Экстрабдоминальный десмоид, или агрессивный фиброматоз, наблюдается часто в молодом возрасте у мужчин и женщин. Локализуется в зоне апоневрозов и фасций на конечностях, плечевом поясе, ягодицах. Отличается быстрым агрессивным инфильтративным ростом, часто рецидивирует, нередко озлокачествляется. Абдоминальный десмоид протекает относительно доброкачественно, не склонен к малигнизации.
Клиническое наблюдение Больная З., 23 лет, направлена на УЗД по поводу образования в брюшной полости.
Из анамнеза: 3 недели назад появились боли в животе (ребенок 2-х лет прыгнул на живот). Спустя неделю пациентка самостоятельно обнаружила опухоль в передней брюшной стенке. Осмотрена хирургом, гинекологом, проведены УЗИ в разных учреждениях города, при которых подтвержден факт наличия опухоли в брюшной полости неясного генеза. Не удовлетворившись результатами обследования, хирург поликлиники направил больную на экспертное ультразвуковое исследование в диагностический центр.
При УЗД: органы малого таза и брюшной полости без особенности. Асцита нет. Лимфатические узлы не увеличены. В толще передней прямой мышцы живота справа лоцируется двухузловое гипоэхогенное образование размером 98x64 мм, обычной звукопроводимости, с неровными четкими краями, болезненное при надавливании датчиком. Первоначально образование было расценено как межмышечная посттравматическая гематома. Проведенные КТ и МРТ не уточнили диагноз.
По месту жительства проводилась физиотерапия - без эффекта. При контрольных УЗИ отмечен рост опухолевидного образования до 150x100 мм. Прежняя эхоструктра опухоли сохранена, заинтересованности соседних органов не выявлено. Через 3 мес от начала заболевания в Республиканском онкологическом диспансере проведена биопсия образования, выявившая фиброму - десмоид.
Больная направлена в Московский научно-исследовательский онкологический институт им. Герцена. При поступлении: образование 17x21 см, занимает все области передней брюшной стенки, состоит из 2 опухолевидных узлов.
Проведены 4 курса лечения Золадексом. Учитывая объем опухолевого образования и отсутствие тенденции к уменьшению, выполнена операция: резекция передней брюшной стенки с послойной реконструкцией. Поэтапно произведено удаление опухоли с резекцией мягких тканей передней брюшной стенки, прямых мышц живота, косых наружных и внутренних, всей париетальной брюшины передней стенки. При ревизии брюшной полости выявлено и удалено дополнительное опухолевое образование, фиксированное к париетальной брюшине и большому сальнику слева. Сформированный обширный сквозной тотальный дефект передней брюшной стенки закрыт трупной консервированной твердой мозговой оболочкой путем фиксирования к мышцам брюшной стенки.
Морфогистологическое заключение: фиброма-десмоид с инфильтрацией мышц и жировой клетчатки.
Послеоперационный период осложнился краевым некрозом кожи в области послеоперационного рубца, что потребовало выполнения некрэктомии с наложением вторичных швов. Лечение в послеоперационном периоде проводилось по месту жительства и под эхографическим контролем в диагностическом центре.
В течение последующих 3,5 лет больная находится под наблюдением, регулярно проводится контрольная ультразвуковая диагностика. Рецидивов не выявлено. Швы по передней брюшной стенке состоятельны.
Вывод Несмотря на яркую клиническую картину, свойственную адбоминальному десмоиду, до выполнения биопсии образования больной не был поставлен верный диагноз ни клиницистами, ни врачами ультразвуковой диагностики, в том числе и нами.
Описанный случай - достаточно редкое наблюдение врача амбулаторной практики. В периодической литературе за последние годы мы нашли только одно клиническое описание экстрабдоминального десмоида у ребенка. Описание ультразвуковой картины данной опухоли мы не встретили ни в одном доступном нам руководстве по эхографии. Но именно такой опыт заставляет врача думать, анализировать ситуации и в повседневной практике уходить от выработанных стандартов, постоянно расширять свой клинический кругозор.
Функциональная диагностика
